Was ist Pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die schmerzhafte Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten verursacht. Wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung leiden, greift Ihr Immunsystem fälschlicherweise Ihr gesundes Gewebe an.
Pemphigus vulgaris ist der häufigste Typ einer Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die als Pemphigus bezeichnet werden. Jede Art von Pemphigus ist dadurch gekennzeichnet, wo sich die Blasen bilden.
Pemphigus vulgaris befällt die Schleimhäute, die in Bereichen wie den folgenden gefunden werden:
- Mund
- Kehle
- Nase
- Augen
- Genitalien
- Lunge
Diese Krankheit beginnt normalerweise mit Blasen im Mund und dann auf der Haut. Die Blasen betreffen manchmal die Membranen der Genitalien.
Pemphigus vulgaris kann gefährlich sein. Die Behandlung ist wichtig und beinhaltet typischerweise die Verwendung von Kortikosteroiden zur Unterdrückung des Immunsystems. Die Erkrankung kann schwerwiegende Komplikationen verursachen, wenn sie nicht behandelt wird. Einige dieser Komplikationen können tödlich sein.
Die Sterblichkeitsrate aufgrund dieser Krankheit lag vor der Einführung von Kortikosteroiden in den 1950er Jahren im Durchschnitt bei 75 Prozent. Dies hat sich mit den heutigen Behandlungen dramatisch verbessert.
Bilder von Pemphigus vulgaris
Was sind die Symptome von Pemphigus vulgaris?
Die Symptome von Pemphigus vulgaris umfassen:
- schmerzhafte Blasen, die im Mund oder in den Hautbereichen beginnen
- Hautblasen in der Nähe der Hautoberfläche, die kommen und gehen
- Nässen, Verkrusten oder Schälen an der Blasenstelle
Was verursacht Pemphigus vulgaris?
Das Immunsystem produziert Proteine, die als Antikörper bezeichnet werden. Antikörper greifen normalerweise schädliche Fremdstoffe wie Bakterien und Viren an. Pemphigus vulgaris tritt auf, wenn das Immunsystem fälschlicherweise Antikörper gegen Proteine in gesunder Haut und Schleimhäuten bildet.
Die Antikörper lösen die Bindungen zwischen den Zellen auf und Flüssigkeit sammelt sich zwischen den Hautschichten. Dies führt zu Blasen und Erosionen auf der Haut.
Die genaue Ursache des Angriffs des Immunsystems ist nicht bekannt.
Sehr selten können bestimmte Medikamente Pemphigus vulgaris verursachen. Diese Medikamente umfassen:
- Penicillamin, ein Chelatbildner, der bestimmte Stoffe aus dem Blut entfernt
- ACE-Hemmer, die eine Art Blutdruckmedikament sind
Wer ist von Pemphigus vulgaris bedroht?
Pemphigus vulgaris ist nicht ansteckend und kann nicht von einer Person auf eine andere übertragen werden. Es scheint auch nicht von einem Elternteil auf ein Kind übertragen zu werden. Die Gene einer Person können jedoch ein höheres Risiko für die Erkrankung darstellen. Wenn Ihre Eltern oder andere Familienmitglieder die Krankheit hatten oder haben, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.
Pemphigus vulgaris kann Menschen aller Rassen, Geschlechter und Altersgruppen betreffen. Die Erkrankung tritt jedoch häufiger in den folgenden Gruppen auf:
- Menschen mediterraner Abstammung
- osteuropäische Juden
- Menschen, die in den Regenwäldern in Brasilien leben
- Erwachsene mittleren Alters und älter
Wie wird Pemphigus vulgaris diagnostiziert?
Ein Dermatologe führt eine körperliche Untersuchung Ihrer Hautblasen durch. Sie werden nach einem Indikator für den Zustand suchen, der Nikolskys Zeichen heißt. Ein positives Zeichen für Nikolsky ist, dass sich Ihre Haut leicht abschert, wenn die Oberfläche mit einem Wattestäbchen oder einem Finger seitlich abgewischt wird.
Ihr Arzt kann dann eine Biopsie der Blase durchführen, bei der ein Stück Gewebe zur Analyse entfernt und unter einem Mikroskop betrachtet wird, um die Diagnose zu bestätigen. Die Biopsie kann im Labor mit chemischen Substanzen behandelt werden, die Ihrem Arzt helfen, die abnormalen Antikörper zu finden. Ihr Arzt kann diese Informationen verwenden, um die Art des Pemphigus zu bestimmen.
Arten von Pemphigus
Die verschiedenen Arten von Pemphigus werden basierend auf der Position der Blasen diagnostiziert. Sie beinhalten:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris ist die häufigste Art von Pemphigus in den Vereinigten Staaten. Blasen treten normalerweise zuerst im Mund auf. Die Blasen jucken nicht. Sie können schmerzhaft sein. Blasen können dann auf der Haut und manchmal auf den Genitalien auftreten.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus verursacht keine Blasen im Mund. Die Blasen erscheinen zuerst auf Gesicht und Kopfhaut. Blasen erscheinen dann auf der Brust und dem Rücken. Die Blasen jucken normalerweise und sind schmerzlos.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans verursacht Blasen, die an der Leiste, unter den Armen und an den Füßen auftreten.
Paraneoplastischer Pemphigus
Eine sehr seltene Art von Pemphigus, die bei Menschen mit einigen Krebsarten auftritt, wird als paraneoplastischer Pemphigus bezeichnet. Die Blasen und Wunden können im Mund, auf den Lippen und auf der Haut auftreten. Dieser Typ kann auch Narben an den Augenlidern und Augen verursachen. Es kann auch Lungenprobleme verursachen.
Wie wird Pemphigus vulgaris behandelt?
Die Behandlung zielt darauf ab, Schmerzen und Symptome zu lindern und Komplikationen wie Infektionen vorzubeugen. Es beinhaltet ein oder mehrere Medikamente und andere Methoden. Es kann Folgendes umfassen:
Kortikosteroide und immunsuppressive Medikamente
Eine hohe Dosis von Kortikosteroiden ist die Kernbehandlung für die Erkrankung. Übliche Kortikosteroide umfassen Prednison oder Prednisolon. Normalerweise ist eine hohe Dosis erforderlich, um den Zustand zunächst zu kontrollieren.
Diese Medikamente haben viele Nebenwirkungen, darunter:
- eine erhöhte Wahrscheinlichkeit einer Infektion
- Osteoporose
- Katarakte
- Glaukom
- erhöhter Blutzucker
- Diabetes
- ein Verlust an Muskelmasse
- Magengeschwüre
- Wasserrückhalt
Möglicherweise müssen Sie Nahrungsergänzungsmittel wie Kalzium und Vitamin D einnehmen, sich zuckerarm ernähren oder andere Medikamente einnehmen, um diese Nebenwirkungen zu behandeln. Sobald die Blasen unter Kontrolle sind, kann die Dosis auf das niedrigste Niveau gesenkt werden, das erforderlich ist, um neue Blasen zu verhindern und die Nebenwirkungen auf ein Minimum zu beschränken. Eine Kortikosteroidcreme kann auch direkt auf die Blasen aufgetragen werden.
Um die Dosis von Kortikosteroiden niedrig zu halten, kann Ihr Arzt zusätzliche Medikamente verschreiben, die das Immunsystem unterdrücken. Diese beinhalten:
- Azathioprin
- Mycophenolatmofetil
- Methotrexat
- Cyclophosphamid
- Rituximab
Antibiotika, Virostatika und Antimykotika
Jedes dieser Mittel kann verschrieben werden, um andere Infektionen zu verhindern.
Intravenöse (IV) Fütterung
Wenn Ihre Mundgeschwüre schwerwiegend sind, können Sie möglicherweise nicht ohne Schmerzen essen. Möglicherweise müssen Sie durch Ihre Venen gefüttert werden. Dies beinhaltet die Verwendung einer intravenösen (IV) Verbindung.
Plasmapherese
In sehr schweren Fällen kann sich eine Person einem als Plasmapherese bekannten Verfahren unterziehen. Dieses Verfahren soll die die Haut angreifenden Antikörper aus dem Blut entfernen. Während dieses Vorgangs wird das Plasma oder der flüssige Teil des Blutes durch eine Vorrichtung entfernt und durch gespendetes Plasma ersetzt. Diese Behandlung kann sehr teuer sein.
Wundmanagement
Wenn die Blasen schwerwiegend sind, müssen Sie möglicherweise im Krankenhaus bleiben, um eine Wundbehandlung zu erhalten. Diese Behandlung ähnelt der Behandlung bei schweren Verbrennungen. Möglicherweise müssen Sie IV-Flüssigkeiten und Elektrolyte erhalten, wenn Sie durch Nässen der Blasen zu viel Flüssigkeit verloren haben.
Die Behandlung der Blasen kann auch umfassen:
- betäubende Lutschtabletten für Mundblasen
- beruhigende Lotionen
- nasse Verbände
- Schmerzmittel
- Soft-Food-Diäten
- Vermeidung von scharfen oder sauren Lebensmitteln, die die Blasen reizen können
- Vermeidung von zu viel Sonneneinstrahlung
Wenn die Blasen in Ihrem Mund Sie davon abhalten, Ihre Zähne zu putzen oder Zahnseide zu verwenden, benötigen Sie möglicherweise eine spezielle Mundgesundheitsbehandlung, um Zahnfleischerkrankungen und Karies vorzubeugen. Fragen Sie Ihren Zahnarzt nach der Mundpflege.
Was sind die Komplikationen von Pemphigus vulgaris?
Die Komplikationen von Pemphigus vulgaris können tödlich und schwerwiegend sein.
Sie können umfassen:
- Hautinfektionen
- Sepsis oder die Ausbreitung einer Infektion durch den Blutkreislauf
- Dehydration
- Nebenwirkungen von Medikamenten
Wie sehen die langfristigen Aussichten für Menschen mit Pemphigus vulgaris aus?
Unbehandelt kann Pemphigus vulgaris lebensbedrohlich sein. Die häufigste Todesursache ist eine schwere Sekundärinfektion.
Pemphigus vulgaris ist eine lebenslange Erkrankung. Es kann nicht geheilt werden. Die meisten Menschen gehen jedoch nach Erhalt von Kortikosteroiden in Remission. Eine Verbesserung wird normalerweise innerhalb von Tagen nach Beginn der Kortikosteroide festgestellt.
Die Blasen heilen langsam, besonders die im Mund. Im Durchschnitt hören die Blasen nach zwei bis drei Wochen auf, sich zu bilden. Die Heilung der Blasen dauert durchschnittlich sechs bis acht Wochen. Eine vollständige Heilung kann jedoch manchmal Jahre dauern. Einige Personen müssen möglicherweise lebenslang eine niedrige Dosis des Medikaments einnehmen.
