Was ist eine idiopathische autoimmune hämolytische Anämie?
Die idiopathische autoimmune hämolytische Anämie ist eine Form der autoimmunen hämolytischen Anämie. Die autoimmune hämolytische Anämie (AIHA) ist eine Gruppe seltener, aber schwerwiegender Bluterkrankungen. Sie treten auf, wenn der Körper rote Blutkörperchen schneller zerstört als produziert. Eine Erkrankung gilt als idiopathisch, wenn ihre Ursache unbekannt ist.
Autoimmunerkrankungen greifen den Körper selbst an. Ihr Immunsystem produziert Antikörper, um fremde Eindringlinge wie Bakterien und Viren anzugreifen. Bei Autoimmunerkrankungen produziert Ihr Körper fälschlicherweise Antikörper, die den Körper selbst angreifen. In AIHA entwickelt Ihr Körper Antikörper, die rote Blutkörperchen zerstören.
Idiopathische AIHA kann aufgrund ihres plötzlichen Auftretens lebensbedrohlich sein. Es erfordert sofortige ärztliche Hilfe und Krankenhausaufenthalt.
Wer ist gefährdet?
Etwa 50 Prozent aller AIHA-Fälle sind idiopathisch. AIHA kann zu jedem Zeitpunkt im Leben auftreten und sich plötzlich oder allmählich entwickeln. Es betrifft häufiger Frauen.
Wenn AIHA nicht idiopathisch ist, liegt es daran, dass es durch eine Grunderkrankung oder ein Medikament verursacht wurde. Idiopathische AIHA hat jedoch keine offensichtlichen Ursachen. Menschen mit idiopathischer AIHA haben möglicherweise nur abnormale Bluttestergebnisse und keine Symptome.
Symptome der idiopathischen AIHA
Sie können sich schwach und kurzatmig fühlen, wenn Sie eine plötzlich einsetzende idiopathische AIHA entwickeln. In anderen Fällen ist die Erkrankung chronisch und entwickelt sich im Laufe der Zeit, sodass die Symptome weniger offensichtlich sind. In beiden Fällen können die Symptome eines oder mehrere der folgenden Symptome umfassen:
- zunehmende Schwäche
- Kurzatmigkeit
- schneller Herzschlag
- blasse oder gelb gefärbte Haut
- Muskelschmerzen
- Übelkeit
- Erbrechen
- dunkler Urin
- Kopfschmerzen
- Bauchschmerzen
- Aufblähen
- Durchfall
Diagnose der idiopathischen AIHA
Ihr Arzt wird ausführlich mit Ihnen über Ihre spezifischen Symptome sprechen, wenn er den Verdacht hat, dass Sie AIHA haben. Sie müssen Sie mit AIHA diagnostizieren und Medikamente oder andere zugrunde liegende Störungen als mögliche Ursachen für AIHA ausschließen, bevor sie Sie mit dem idiopathischen Typ diagnostizieren.
Zunächst wird Ihr Arzt Sie nach Ihrer Krankengeschichte fragen. Es ist wahrscheinlich, dass sie Sie zur sofortigen Untersuchung und Überwachung ins Krankenhaus einweisen, wenn Ihre Symptome schwerwiegend sind. Beispiele für schwerwiegende Probleme sind verfärbte Haut oder Urin oder schwere Anämie. Sie können Sie an einen Blutspezialisten oder einen Hämatologen verweisen.
Sie benötigen eine umfangreiche Reihe von Blutuntersuchungen, um AIHA zu bestätigen. Einige der Tests messen die Anzahl der roten Blutkörperchen des Körpers. Wenn Sie AIHA haben, ist Ihre Anzahl roter Blutkörperchen niedrig. Bei anderen Tests wird nach bestimmten Substanzen im Blut gesucht. Blutuntersuchungen, die ein falsches Verhältnis von unreifen zu reifen roten Blutkörperchen ergeben, können auf AIHA hinweisen. Eine hohe Anzahl unreifer roter Blutkörperchen weist darauf hin, dass der Körper versucht, die reifen roten Blutkörperchen zu kompensieren, die zu schnell zerstört werden.
Andere Blutuntersuchungsergebnisse umfassen einen überdurchschnittlichen Bilirubinspiegel und einen verringerten Spiegel eines Proteins namens Haptoglobin. Bilirubin ist ein natürliches Nebenprodukt des Abbaus roter Blutkörperchen. Diese Werte werden hoch, wenn eine große Anzahl roter Blutkörperchen zerstört wird. Der Haptoglobin-Bluttest kann bei der Diagnose von AIHA besonders nützlich sein. In Verbindung mit anderen Blutuntersuchungen zeigt sich, dass das Protein zusammen mit reifen roten Blutkörperchen zerstört wird.
In einigen Fällen reichen die typischen Laborergebnisse für diese Blutuntersuchungen möglicherweise nicht aus, um AIHA zu diagnostizieren. Daher muss Ihr Arzt möglicherweise weitere Tests durchführen. Andere Tests, einschließlich der direkten und indirekten Coombs-Tests, können erhöhte Antikörper im Blut nachweisen. Eine Urinanalyse und eine 24-Stunden-Urinsammlung können Anomalien im Urin aufdecken, wie z. B. hohe Proteinspiegel.
Behandlungsmöglichkeiten für IAIHA
Personen, bei denen der Verdacht auf ein plötzliches Auftreten einer idiopathischen AIHA besteht, werden aufgrund ihrer akuten Natur im Allgemeinen sofort ins Krankenhaus eingeliefert. Chronische Fälle können oft ohne Erklärung kommen und gehen. Es ist möglich, dass sich der Zustand ohne Behandlung bessert.
Ihr Arzt wird Ihren Blutzuckerspiegel genau überwachen, wenn Sie an Diabetes leiden. Diabetes ist ein Hauptrisikofaktor für Todesfälle aufgrund einer Infektion infolge der Behandlung.
Steroide
Die Erstbehandlung besteht typischerweise aus Steroiden wie Prednison. Sie können helfen, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu verbessern. Ihr Arzt wird Sie sorgfältig überwachen, um zu überprüfen, ob die Steroide wirken. Sobald Ihr Zustand in Remission geht, wird Ihr Arzt versuchen, Sie langsam von den Steroiden abzusetzen. Menschen mit AIHA, die sich einer Steroidtherapie unterziehen, benötigen möglicherweise während der Behandlung Ergänzungen. Dies können sein:
- Bisphosphonate
- Vitamin-D
- Kalzium
- Folsäure
Operation
Ihr Arzt kann eine chirurgische Entfernung der Milz vorschlagen, wenn die Steroide nicht vollständig wirken. Die Entfernung der Milz kann die Zerstörung der roten Blutkörperchen rückgängig machen. Diese Operation wird als Splenektomie bezeichnet. Zwei Drittel der Menschen, die sich einer Splenektomie unterziehen, haben eine teilweise oder vollständige Remission von ihrer AIHA, und Menschen mit dem idiopathischen Typ haben tendenziell die erfolgreichsten Ergebnisse.
Immunsuppressive Medikamente
Andere Behandlungsmöglichkeiten sind immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin und Cyclophosphamid. Dies können wirksame Medikamente für Menschen sein, die nicht erfolgreich auf die Behandlung mit Steroiden ansprechen oder keine Kandidaten für eine Operation sind.
In einigen Fällen kann das Medikament Rituximab gegenüber den herkömmlichen immunsuppressiven Medikamenten bevorzugt sein. Rituximab ist ein Antikörper, der bestimmte Proteine, die auf bestimmten Zellen des Immunsystems gefunden werden, direkt angreift.
Langfristige Aussichten
In Fällen, in denen die Ursache unbekannt ist, kann es schwierig sein, eine schnelle Diagnose dieses Zustands zu erhalten. In diesen Fällen verzögert sich die Behandlung manchmal. Idiopathische AIHA kann tödlich sein, wenn sie nicht behandelt wird.
Idiopathische AIHA bei Kindern ist typischerweise von kurzer Dauer. Der Zustand ist bei Erwachsenen oft chronisch und kann sich ohne Erklärung aufflammen oder umkehren. AIHA ist sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern gut behandelbar. Die meisten Menschen erholen sich vollständig.
