Wie häufig ist eine hypokaliämische periodische Lähmung?
Hypokaliämische periodische Lähmung (HypoPP oder HypoKPP) ist eine seltene Erkrankung, bei der eine Person Episoden schmerzloser Muskelschwäche und häufig Lähmungen erlebt. Es ist die häufigste von mehreren genetischen Störungen, die periodische Lähmungen verursachen.
Diese Form der Lähmung ist mit niedrigen Kaliumspiegeln verbunden. Ungefähr 1 von 100.000 Menschen hat HypoPP und es ist drei- bis viermal häufiger bei Männern.
Gibt es verschiedene Arten von hypokaliämischen periodischen Lähmungen?
Es gibt zwei Arten von HypoPP:
- Gelähmt: Diese Form ist am häufigsten. In der paralytischen Form treten intermittierende, vorübergehende Episoden von Muskelschwäche oder Lähmung auf.
- Myopathie: Diese Form ist durch dauerhafte Muskelschwäche, Müdigkeit und Schmerzen gekennzeichnet. Mehr als 74 Prozent der älteren Menschen mit HypoPP leiden an Myopathie. Eines der ersten Symptome einer Myopathie ist eine Schwäche oder Lähmung der Beine, die durch körperliche Betätigung hervorgerufen wird.
Was sind die Symptome?
Menschen erleiden normalerweise ihren ersten Anfall im Alter zwischen 10 und 14 Jahren. Angriffe erfolgen zufällig, werden jedoch häufig durch Faktoren wie Lebensmittel oder Bewegung ausgelöst. Es ist sehr häufig, dass nach dem Aufwachen aus dem Schlaf ein Anfall auftritt.
Die Anfälle variieren in ihrer Schwere von leichter Muskelschwäche bis zu signifikanter Lähmung. Sie können mehrere Stunden bis mehrere Tage dauern. Die Häufigkeit von Angriffen variiert ebenfalls von Person zu Person. Einige Menschen erleben sie täglich, während andere sie einige Male im Jahr erleben.
Mit zunehmendem Alter kann es zu weniger Lähmungen kommen. Stattdessen haben sie sogenannte abortive Angriffe. Dies bezieht sich auf eine allgemeine Muskelschwäche, die länger andauert.
Häufige Symptome sind:
- Herzklopfen
- schwache oder verkrampfte Muskeln, meistens in Armen, Beinen, Schultern und Hüften
- Lähmung
Was verursacht eine hypokaliämische periodische Lähmung?
HypoPP-Angriffe werden dadurch verursacht, dass Ihr Körper nicht genügend Kalium enthält. Wenn sich Kaliumionen in Ihrem Körper auflösen, nehmen sie eine positive elektrische Ladung auf. Diese Ladung ermöglicht es ihnen, Elektrizität zu leiten und Signale durch Ihren Körper zu senden. Kaliumionen erfüllen viele Aufgaben in Ihrem Körper, z. B. die Übertragung von Nervenimpulsen.
Eine der wichtigsten Funktionen von Kalium ist es, Ihre Muskeln zusammenzuziehen. Ihre Muskeln arbeiten zwischen Kontraktion und Entspannung. Dies ist es, was alle Muskeln in Ihrem Körper betreibt.
Ionen werden durch Ionenpumpen in den Zellmembranen in Zellen hinein und aus diesen heraus gepumpt. Sie wandern in Ihrem Körper durch tunnelartige Proteinkanäle.
Menschen mit HypoPP haben Mutationen in ihren Genen, die die Funktionsweise dieser Proteinkanäle verändern. Infolgedessen haben sie nicht genug Kalium, damit sich ihre Muskeln zusammenziehen können. Dies ist es, was die Muskelschwäche und Lähmung verursacht.
Die Erkrankung ist eine autosomale Störung. Dies bedeutet, dass es über Familien weitergegeben werden kann. Wenn ein Elternteil das Gen hat, das HypoPP verursacht, entwickeln seine Kinder HypoPP.
Einige Menschen haben jedoch HypoPP ohne bekannte Familiengeschichte der Störung.
Was löst einen Angriff aus?
Obwohl die episodischen Auslöser für jede Person unterschiedlich sind, werden Lähmungserscheinungen häufig ausgelöst durch:
- zuckerhaltige oder stärkehaltige Lebensmittel
- salzige Lebensmittel
- zwischen den Mahlzeiten zu lange gehen
- eine sehr große Mahlzeit essen
- Schlaf
- hohe körperliche Anstrengung
- Temperaturextreme
- starke Emotionen
- bestimmte Medikamente wie Anästhesie
Wie wird eine hypokaliämische periodische Lähmung diagnostiziert?
HypoPP ist oft schwer zu diagnostizieren. Es gibt keine Tests für die Störung und Symptome sind nur sichtbar, wenn Sie während eines Angriffs beobachtet werden.
Wenn bei Ihnen Symptome auftreten, die für hypoPP charakteristisch sind, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Ihr Arzt wird Sie bitten:
- Beschreiben Sie Ihre Symptome.
- Erklären Sie, zu welcher Tageszeit Sie Symptome haben.
- Beschreiben Sie, was Sie kurz vor der Veranstaltung getan haben.
Wenn Sie eine Familienanamnese von HypoPP haben, informieren Sie unbedingt Ihren Arzt. Dies kann ihnen helfen, Ihre Symptome zu bewerten und eine Diagnose zu stellen.
Wenn Sie während Ihres Termins einen Anfall erleiden, kann Ihr Arzt:
- Lassen Sie Ihr Blut testen, um den Kaliumspiegel zu bestimmen
- Untersuchen Sie, ob Ihre Muskelreflexe abnehmen
- Bestellen Sie ein Elektrokardiogramm, wenn Sie einen unregelmäßigen Herzschlag oder verwandte Herzsymptome haben
Hypokaliämische periodische Lähmungsbehandlung
Die Behandlung besteht aus Ernährungsumstellungen und der Vermeidung von Dingen, die Ihre Angriffe auslösen. Ihr Arzt möchte Sie möglicherweise auch mit Medikamenten behandeln.
Bei der Behandlung müssen Sie Ihre bekannten Auslöser vermeiden. Wenn beispielsweise salzige Lebensmittel normalerweise einen Angriff auslösen, kann es hilfreich sein, diese einzuschränken oder aus Ihrer Ernährung zu entfernen.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre bekannten Auslöser. Sie können Ihnen bei der Erstellung eines Managementplans helfen.
Ihr Arzt kann Ihnen auch Folgendes verschreiben:
- Carboanhydrase-Hemmer: Diese Medikamente erhöhen den Kaliumfluss. Übliche Optionen sind Dichlorphenamid (Keveyis) und Acetazolamid (Diamox).
- Kaliumpräparate: Oral Kaliumpräparate können einen Angriff zu Hilfe Anschlag gegeben werden, die im Gange ist. Ihr Arzt wird Sie über die richtige Dosierung beraten.
Wann sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen?
Obwohl selten, können bei einigen Menschen schwerwiegendere Anfälle auftreten, die sofortige ärztliche Hilfe erfordern.
Zu den Symptomen, die eine Reise in die Notaufnahme rechtfertigen, gehören:
- unregelmäßiger Herzschlag, genannt Arrhythmie
- Atembeschwerden
- Probleme beim Schlucken oder Sprechen
- Bewusstlosigkeit
Ausblick
HypoPP ist selten lebensbedrohlich. Änderungen der Ernährung und des Lebensstils, um bekannte Auslöser zu vermeiden, können dazu beitragen, die Anzahl der Angriffe zu verringern. Einige finden, dass die Störung durch eine Kombination dieser Schritte und verschriebener Medikamente gut kontrolliert wird. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Möglichkeiten. Sie können helfen, die beste Behandlung zu finden.
Können hypokaliämische periodische Lähmungsattacken verhindert werden?
Obwohl HypoPP nicht verhindert werden kann, können Sie Maßnahmen ergreifen, um die Häufigkeit einer Episode zu verringern und den Schweregrad zu verringern.
Du solltest
- Erfahren Sie, was Ihre Auslöser sind, damit Sie sie in Zukunft vermeiden können.
- Sorgen Sie von Tag zu Tag für ein konstantes Aktivitätsniveau.
- Essen Sie eine kohlenhydratarme Diät.
- Vermeiden Sie Alkohol.
- Begrenzen Sie die Salzaufnahme.
