Was ist Polyzythämie Vera?
Polycythemia vera (PV) ist eine seltene Art von Blutkrebs, bei der Ihr Körper zu viele rote Blutkörperchen produziert. Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff durch Ihren Körper.
Wenn Sie zu viele rote Blutkörperchen haben, verdickt sich Ihr Blut und fließt langsamer. Die roten Blutkörperchen können zusammenklumpen und in Ihren Blutgefäßen Gerinnsel bilden.
Wenn es nicht behandelt wird, kann PV zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Langsam fließendes Blut kann die Sauerstoffmenge reduzieren, die Ihr Herz, Ihr Gehirn und andere lebenswichtige Organe erreicht. Und Blutgerinnsel können den Blutfluss in einem Blutgefäß vollständig blockieren und einen Schlaganfall oder sogar den Tod verursachen. Langfristig kann PV zu Narben im Knochenmark sowie zu Leukämie, einer anderen Art von Blutkrebs, führen.
Es gibt keine Heilung für PV, aber Sie können den Zustand mit Behandlung behandeln. Ihr Arzt wird wahrscheinlich routinemäßig Blut abnehmen und Medikamente verschreiben, um ernsthafte Blutgerinnsel zu vermeiden. Es ist wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen, wenn Sie einem PV-Risiko ausgesetzt sind und Symptome haben. Erfahren Sie mehr über PV und andere ähnliche Erkrankungen der Blutzellen.
Symptome der Polyzythämie vera
PV kann viele Jahre lang keine Symptome verursachen. Wenn die Symptome zum ersten Mal auftreten, können sie mild genug sein, um übersehen zu werden. Möglicherweise stellen Sie erst fest, dass Sie PV haben, wenn ein routinemäßiger Bluttest das Problem aufgreift.
Das frühzeitige Erkennen der Symptome kann Ihnen helfen, die Behandlung zu beginnen und hoffentlich Blutgerinnsel und deren Komplikationen zu verhindern. Häufige Symptome von PV sind:
- ermüden
- Juckreiz
- Atembeschwerden, wenn Sie sich hinlegen
- Schwierigkeiten haben sich zu konzentrieren
- ungeplanter Gewichtsverlust
- Schmerzen im Bauch
- sich leicht satt fühlen
- verschwommenes oder doppeltes Sehen
- Schwindel
- die Schwäche
- starkes Schwitzen
- Blutungen oder Blutergüsse
Wenn die Krankheit fortschreitet und Ihr Blut mit mehr roten Blutkörperchen verdickt wird, können schwerwiegendere Symptome auftreten, wie z.
- Starke Blutungen auch bei kleinen Schnitten
- geschwollene Gelenke
- Knochenschmerzen
- rötliche Farbe auf Ihrem Gesicht
- Zahnfleischbluten
- brennendes Gefühl in Händen oder Füßen
Die meisten dieser Symptome können auch durch andere Erkrankungen verursacht werden. Daher ist es wichtig, eine ordnungsgemäße Diagnose von Ihrem Arzt zu erhalten. Erfahren Sie mehr über häufige Symptome der Polyzythämie Vera.
Ursachen und Risikofaktoren der Polyzythämie vera
Polyzythämie vera tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie nach dem 60. Lebensjahr PV bekommen, aber es kann in jedem Alter beginnen.
Mutationen (Veränderungen) des JAK2-Gens sind die Hauptursache der Krankheit. Dieses Gen steuert die Produktion eines Proteins, das zur Bildung von Blutzellen beiträgt. Etwa 95 Prozent der Menschen mit PV haben diese Art von Mutation.
Die Mutation, die PV verursacht, kann über Familien weitergegeben werden. Aber häufiger kann es ohne familiäre Verbindung passieren. Die Ursache der genetischen Mutation hinter PV wird derzeit erforscht.
Wenn Sie an PV leiden, hängt Ihr Risiko für schwerwiegende Komplikationen davon ab, wie wahrscheinlich es ist, dass Sie ein Blutgerinnsel entwickeln. Zu den Faktoren, die Ihr Risiko für die Entwicklung von Blutgerinnseln bei PV erhöhen, gehören:
- eine Geschichte von Blutgerinnseln
- über 60 Jahre alt sein
- Bluthochdruck
- Diabetes
- Rauchen
- hoher Cholesterinspiegel
- Schwangerschaft
Blut, das dicker als normal ist, kann immer das Risiko von Blutgerinnseln erhöhen, unabhängig von der Ursache. Erfahren Sie mehr über andere Ursachen für dickes Blut als Polyzythämie Vera.
Polyzythämie vera Diagnose
Wenn Sie glauben, PV zu haben, führt Ihr Arzt zuerst einen Test durch, der als vollständiges Blutbild (CBC) bezeichnet wird. Ein CBC misst die folgenden Faktoren in Ihrem Blut:
- die Anzahl der roten Blutkörperchen
- die Anzahl der weißen Blutkörperchen
- die Anzahl der Blutplättchen
- die Menge an Hämoglobin (ein Protein, das Sauerstoff trägt)
- Der Prozentsatz des Platzes, den rote Blutkörperchen im Blut einnehmen, der als Hämatokrit bezeichnet wird
Wenn Sie PV haben, haben Sie wahrscheinlich eine überdurchschnittlich hohe Menge an roten Blutkörperchen und Hämoglobin sowie einen ungewöhnlich hohen Hämatokrit. Möglicherweise haben Sie auch abnormale Thrombozytenzahlen oder Leukozytenzahlen.
Wenn Ihre CBC-Ergebnisse abnormal sind, wird Ihr Arzt wahrscheinlich Ihr Blut auf die JAK2-Mutation untersuchen. Die meisten Menschen mit PV-Test sind positiv für diese Art von Mutation.
Zusammen mit anderen Blutuntersuchungen benötigen Sie wahrscheinlich eine Knochenmarkbiopsie, um die Diagnose einer PV zu bestätigen.
Wenn Ihr Arzt Ihnen mitteilt, dass Sie an PV leiden, denken Sie daran, dass Sie die Behandlung umso schneller beginnen können, je früher Sie es wissen. Und die Behandlung reduziert das Risiko von Komplikationen durch PV.
Behandlung mit Polyzythämie vera
PV ist eine chronische Erkrankung, die nicht geheilt werden kann. Die Behandlung kann Ihnen jedoch dabei helfen, die Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen. Ihr Arzt wird einen Behandlungsplan verschreiben, der auf Ihrem Risiko der Entwicklung von Blutgerinnseln basiert.
Behandlung für Menschen mit geringem Risiko
Eine typische Behandlung für Personen mit geringem Risiko für Blutgerinnsel umfasst zwei Dinge: Aspirin und ein Verfahren namens Phlebotomie.
- Niedrig dosiertes Aspirin. Aspirin beeinflusst die Blutplättchen in Ihrem Blut und verringert das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln.
- Aderlass. Mit einer Nadel entfernt Ihr Arzt eine kleine Menge Blut aus einer Ihrer Venen. Dies hilft, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu reduzieren. Normalerweise wird diese Behandlung etwa einmal pro Woche und dann alle paar Monate durchgeführt, bis Ihr Hämatokritwert näher am Normalwert liegt.
Behandlung für Hochrisikopersonen
Zusätzlich zu Aspirin und Phlebotomie benötigen Menschen mit einem hohen Risiko für Blutgerinnsel möglicherweise eine speziellere Behandlung, beispielsweise andere Medikamente. Dies können sein:
- Hydroxyharnstoff (Droxia, Hydrea). Dies ist ein Krebsmedikament, das Ihren Körper daran hindert, zu viele rote Blutkörperchen zu bilden. Es reduziert das Risiko von Blutgerinnseln. Hydroxyharnstoff wird off-label zur Behandlung von PV verwendet.
- Interferon alpha. Dieses Medikament hilft Ihrem Immunsystem, die überaktiven Knochenmarkszellen, die Teil von PV sind, abzuwehren. Es kann auch Ihren Körper daran hindern, zu viele rote Blutkörperchen zu bilden. Wie Hydroxyharnstoff wird Interferon alpha off-label zur Behandlung von PV verwendet.
- Busulfan (Myleran). Dieses Krebsmedikament ist zur Behandlung von Leukämie zugelassen, kann jedoch zur Behandlung von PV off-label verwendet werden.
- Ruxolitinib (Jakafi). Dies ist das einzige von der US-amerikanischen Food and Drug Administration zugelassene Medikament zur Behandlung von PV. Ihr Arzt kann Ihnen dieses Medikament verschreiben, wenn Sie Hydroxyharnstoff nicht vertragen oder wenn Hydroxyharnstoff Ihr Blutbild nicht ausreichend senkt. Ruxolitinib hemmt Wachstumsfaktoren, die für die Bildung roter Blutkörperchen und die Funktion des Immunsystems verantwortlich sind.
Verwandte Behandlungen
Ihr Arzt kann Ihnen auch andere Behandlungen verschreiben. Einige davon können helfen, den Juckreiz zu lindern, was für viele Menschen mit PV ein anhaltendes und störendes Problem sein kann. Diese Behandlungen können umfassen:
- Antihistaminika
- selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs)
- Phototherapie (Behandlung mit ultraviolettem Licht)
Ihr Arzt wird mit Ihnen über die besten Behandlungsmöglichkeiten für Sie sprechen. Informieren Sie sich über Fragen, die Sie Ihrem Arzt zur Behandlung von Polyzythämie vera stellen können.
Polyzythämie Vera Diät
Im Allgemeinen ist die für Menschen mit PV empfohlene Ernährung dieselbe wie für jeden anderen. Essen Sie ausgewogene Mahlzeiten mit frischem Obst und Gemüse, Vollkornprodukten, magerem Eiweiß und fettarmer Milch. Fragen Sie Ihren Arzt, wie viele Kalorien Sie täglich zu sich nehmen sollten, um ein gesundes Gewicht zu erhalten.
Beobachten Sie auch, wie viel Salz Sie essen. Lebensmittel mit hohem Natriumgehalt können dazu führen, dass Ihr Körper Wasser in das Gewebe Ihres Körpers leitet, was einige Ihrer PV-Symptome verschlimmern kann. Trinken Sie auch genügend Flüssigkeit, um Austrocknung zu vermeiden und eine gute Durchblutung und Durchblutung aufrechtzuerhalten. Ihr Arzt kann Ihnen individuelle Anleitungen zur Ernährung und Wasseraufnahme geben.
Polyzythämie vera Prognose
Ihre Prognose mit PV hängt weitgehend davon ab, ob Sie behandelt werden. Die Behandlung verringert das Risiko lebensbedrohlicher Komplikationen wie:
- Myelofibrose: Das fortgeschrittene Stadium der PV, das das Knochenmark vernarbt und Leber und Milz vergrößern kann
- Herzinfarkt
- tiefe Venenthrombose (DVT)
- ischämischer Schlaganfall: Ein Schlaganfall, der durch einen Verlust der Blutversorgung des Gehirns verursacht wird
- Lungenembolie: ein Blutgerinnsel in der Lunge
- hämorrhagischer Tod: Tod durch Blutung, normalerweise aus dem Magen oder anderen Teilen des Verdauungstrakts
- portale Hypertonie: erhöhter Blutdruck in der Leber, der zu Leberversagen führen kann
- Akute myeloische Leukämie (AML): Eine bestimmte Art von Blutkrebs, die weiße Blutkörperchen betrifft
Diese Komplikationen durch PV sind auch bei Behandlung möglich, das Risiko ist jedoch viel geringer. Bei Menschen mit PV haben 15 bis 15 Prozent nach der Diagnose typischerweise nur 5 bis 15 Prozent eine Myelofibrose entwickelt. Und weniger als 10 Prozent haben typischerweise 20 Jahre nach der Diagnose eine Leukämie entwickelt. Insgesamt haben Menschen, die eine Behandlung erhalten, eine viel bessere Perspektive als diejenigen ohne diese.
Darüber hinaus kann die Sorge um sich selbst und Ihre allgemeine Gesundheit das Risiko von Blutgerinnseln durch PV senken. Wenn Sie mit dem Rauchen aufhören, körperlich aktiv bleiben und andere gesundheitliche Probleme wie Diabetes, Bluthochdruck und Herzerkrankungen behandeln, können Sie auch Ihre Aussichten verbessern. Erfahren Sie mehr über die Prognose der Polyzythämie vera.
Polyzythämie vera Lebenserwartung
Jede Situation mit PV ist anders. Viele Menschen, die sich an ihren Behandlungsplan halten und regelmäßig ihren Hämatologen aufsuchen, können jedoch mit einem langen Leben mit begrenzten Komplikationen rechnen.
Die Behandlung ist kritisch. Menschen ohne Behandlung können in der Regel davon ausgehen, dass sie je nach Alter und allgemeiner Gesundheit weniger als zwei Jahre überleben. Aber diejenigen, die sich behandeln lassen, können noch mehrere Jahrzehnte leben. Die durchschnittliche Überlebensdauer nach der Diagnose beträgt mindestens 20 Jahre, und die Menschen können Jahrzehnte länger leben. Erfahren Sie mehr über die Lebenserwartung von Polyzythämie vera.
Das wegnehmen
Polyzythämie vera ist eine seltene Blutkrankheit, die das Risiko gefährlicher Blutgerinnsel und anderer Komplikationen erhöht. Es ist nicht heilbar, aber es ist behandelbar.
Wenn Sie an Polyzythämie vera leiden, sprechen Sie mit Ihrem Hausarzt oder Hämatologen über den richtigen Behandlungsplan für Sie. Dies wird wahrscheinlich Phlebotomie und Medikamente einschließen. Wenn Sie so schnell wie möglich die Pflege erhalten, die Sie benötigen, können Sie Blutgerinnsel verhindern, Komplikationen verringern und die Qualität und Länge Ihres Lebens verbessern.
