Akute Leberporphyrie (AHP) ist eine seltene genetische Störung, die mit starken Bauchschmerzen und Problemen mit dem Zentralnervensystem verbunden ist. Es ist eine komplexe Störung, aber es gibt Behandlungsmöglichkeiten. Es gibt auch klinische Studien für potenziell neue Behandlungen, an denen Sie teilnehmen könnten. Erfahren Sie mehr über alle Ihre Optionen, damit Sie über die neuesten Behandlungen für AHP informiert sind.
Hemin-Injektionen
In einigen Fällen erhalten Sie möglicherweise nicht genug Häm, um Hämoglobin zu produzieren und rote Blutkörperchen durch Ihren Körper zu transportieren. Hemin ist eine synthetische Form von Häm, die injiziert werden kann, wenn Ihr Körper zu viele Porphyrine produziert. Hämininjektionen können das Hämoglobin steigern. Injektionen können auch das Myoglobin erhöhen, wodurch Ihr Herz und Ihr Nervensystem erhalten bleiben.
Intravenöses Hämin
Hemin ist auch intravenös erhältlich. Diese Behandlung wird normalerweise in einem Krankenhaus nach einem AHP-Angriff durchgeführt. Laut der Zeitschrift Clinical Advances in Hematology and Oncology erhalten Patienten im Krankenhaus über drei bis vier Tage bis zu 4 Milligramm pro Kilogramm Körpergewicht.
Intravenöses Hämin kann auch ein- bis viermal pro Monat vorbeugend eingesetzt werden. Ihr Hämatologe kann die Infusion in seinem Büro bereitstellen.
Intravenöse Glukose
Wenn Sie genügend Kohlenhydrate zu sich nehmen, können Sie auch sicherstellen, dass die roten Blutkörperchen funktionieren. Wenn Sie wenig Glukose haben, ein natürlich vorkommendes Element in Kohlenhydraten, kann Ihr Arzt Ihnen empfehlen, Glukose intravenös einzunehmen. Mildere Fälle von niedrigem Blutzucker können durch Einnahme von Zuckerpillen behoben werden.
Aderlass
In einigen Fällen können Häminbehandlungen Ihren Eisengehalt erhöhen. Zu viel Eisen kann Angriffe auslösen. Bei AHP wird eine Phlebotomie durchgeführt, um überschüssiges Eisen zu entfernen. Bei einer Phlebotomie wird Blut entnommen, um schädliche Elemente zu entfernen. Ihr Arzt muss Ihren Eisengehalt mit Blutuntersuchungen überwachen, um sicherzustellen, dass er nicht zu hoch ist.
Auslöser vermeiden
Neben der Behandlung von AHP-Anfällen mit Hämin und Glukose wird Ihr Arzt Sie auch bitten, Auslöser als Teil Ihres Behandlungsplans zu vermeiden. Häufige Auslöser sind:
- Alkoholkonsum
- Diät oder Fasten
- übermäßige Eisenaufnahme aus Nahrungsergänzungsmitteln und Nahrungsmitteln
- Hormonmedikamente
- Infektionen
- Rauchen
- Stress
- Sonneneinstrahlung
Gonadotropin-freisetzende Hormonagonisten
Die Hormonschwankungen während der Menstruation sind häufige AHP-Auslöser bei Frauen. Obwohl Hormonschwankungen unvermeidbar sind, können einige Medikamente helfen, wenn Sie feststellen, dass Ihre Periode häufig Ihre AHP-Anfälle auslöst.
Ein veränderter Sexualhormonhaushalt, insbesondere ein erhöhter Progesteronspiegel, ist mit AHP-Anfällen verbunden. Anfälle bei Frauen sind in der Lutealphase des Menstruationszyklus häufiger. Die Lutealphase ist der Zeitraum nach dem Eisprung und vor der Menstruation.
Gonadotropin-freisetzende Hormonagonisten können in dieser Situation helfen. Ein Beispiel ist das Medikament Leuprolidacetat (Lupron Depot).
Krankenhausaufenthalt
Krankenhausaufenthalt ist ein letzter Ausweg für unkontrollierbare Symptome von AHP. Ihr Arzt kann einen Krankenhausaufenthalt vorschlagen, wenn Symptome wie:
- Atembeschwerden
- Dehydration
- Bluthochdruck
- Anfälle
- starke Schmerzen
- Erbrechen
Im Krankenhaus hilft Ihnen Ihr Arzt bei der Kontrolle dieser Symptome und überwacht Sie auf Komplikationen wie Leberschäden und Nierenversagen. Wiederkehrende AHP-Anfälle können im Laufe der Zeit zu chronischen Schmerzen führen.
Erforschung klinischer Studien
Dank vorbeugender Maßnahmen und schneller Behandlungen für verwandte Anfälle haben sich die Aussichten für AHP in den letzten Jahrzehnten verbessert. Trotzdem wissen wir nicht viel über die Störung. Komplikationen wie Leber- und Nierenerkrankungen sind möglich und können zu einer kürzeren Lebenserwartung und einer verminderten Lebensqualität führen.
Wenn es um Ihren Behandlungsplan geht, sollten Sie mit Ihrem Arzt über klinische Studien für AHP-Behandlungen in Ihrer Nähe sprechen. Als Teilnehmer können Sie möglicherweise aufstrebende Behandlungen ausprobieren, die Ihrer Erkrankung helfen können. Im weiteren Sinne könnten Sie auch anderen Menschen mit AHP helfen.
