Überblick
Hereditäres Angioödem (HAE) verursacht Schwellungen und Beschwerden der Haut, des Magen-Darm-Trakts und der oberen Atemwege. Schwellungen in den oberen Atemwegen können lebensbedrohlich sein. Die Einnahme von Medikamenten und die Reduzierung Ihrer Auslöser können Ihre Symptome lindern und Ihnen helfen, Ihr tägliches Leben aufrechtzuerhalten.
Während es keine Heilung für HAE gibt, gibt es viele Möglichkeiten, Schwellungsangriffe zu verhindern oder zu unterdrücken. In den letzten Jahren sind in den USA sieben neue verschreibungspflichtige Medikamente erhältlich, die Sie bei der Behandlung von HAE unterstützen. Vor 2009 waren nur Anabolika verfügbar.
Diese sieben relativ neuen Medikamente behandeln HAE unterschiedlich und ihre Empfehlungen zur Verabreichung und Dosierung variieren. Drei der Medikamente werden zur Vorbeugung von Symptomen verwendet, und vier davon werden angewendet, wenn bei Ihnen HAE-Symptome auftreten. Kinder können einige dieser Medikamente verwenden, einige sind jedoch nur für Jugendliche und Erwachsene.
Managementpläne für HAE variieren von Person zu Person. Ihr Arzt kann Ihnen helfen, den für Sie besten Behandlungsverlauf zu bestimmen. Ihr Plan kann die Einnahme von vorbeugenden Medikamenten oder die Einnahme von Medikamenten beim ersten Anzeichen eines HAE-Angriffs beinhalten.
Die folgenden Medikamente können das Auftreten von Symptomen verhindern oder deren Schwere verringern.
Vorbeugende Behandlungen
Es gibt drei vorbeugende Behandlungen für HAE. Diese Arten von Medikamenten werden auch als Prophylaktika bezeichnet. Sie werden auf verschiedene Arten verabreicht und einige können für Kinder arbeiten.
C1-Esterase-Inhibitor intravenös, menschlich (Cinryze)
Dieses prophylaktische Medikament ist für Erwachsene und Kinder ab sechs Jahren erhältlich. Es ist als C1-Esterase-Inhibitor bekannt. Sie können dieses Medikament nach dem Training zu Hause oder in Ihrer Arztpraxis intravenös in Ihrem Arm verabreichen.
Ihre Dosis reicht von 500 bis 2.500 Einheiten plus sterilem Wasser. Sie müssen alle drei oder vier Tage eine Dosis erhalten, um HAE-Anfälle zu verhindern. Es dauert zwischen 5 und 10 Minuten, um die Dosis zu erhalten.
C1-Esterase-Inhibitor subkutan, menschlich (Haegarda)
Dies ist auch ein C1-Esterase-Inhibitor, aber nur für Jugendliche und Erwachsene, nicht für Kinder. Dieses Medikament kann in verschiedene Bereiche Ihres Körpers, einschließlich Bauch, Oberarme und Oberschenkel, unter die Haut injiziert werden.
Sie können es selbst zu Hause injizieren, nachdem Sie die Anweisung Ihres Arztes erhalten haben. Sie benötigen die Medikamente alle drei oder vier Tage. Die Dosis hängt von Ihrem Körpergewicht und Ihrem Behandlungsplan ab.
Lanadelumab-Flyo (Takhzyro)
Dies ist ein Kallikrein-Hemmer zur Vorbeugung von HAE-Anfällen bei Erwachsenen und Kindern über 12 Jahren. Nach dem Training durch einen Arzt können Sie ihn zu Hause unter die Haut injizieren.
Die Anfangsdosis beträgt typischerweise 300 mg alle zwei Wochen. Möglicherweise können Sie das Medikament alle vier Wochen einnehmen, wenn Sie sechs Monate oder länger keinen HAE-Anfall haben.
Management während eines Angriffs
Es gibt vier Medikamente, die Sie während eines HAE-Angriffs verwenden können. Sie können einige zu Hause verwenden, während ein medizinisches Fachpersonal andere verwalten muss.
Denken Sie daran, dass Schwellungen im Hals lebensbedrohlich sein können. Suchen Sie in diesem Fall zusätzlich zur Verwendung dieser Medikamente sofort einen Arzt auf.
C1-Esterase-Inhibitor, Mensch (Berinert)
Dies ist ein C1-Hemmer, den Sie zu Hause oder in einer Arztpraxis intravenös verabreichen. Sie nehmen es, wenn Sie die ersten Symptome eines HAE-Angriffs bemerken. Sowohl Erwachsene als auch Kinder können das Medikament verwenden, und Ihre Dosis hängt von Ihrem Körpergewicht ab.
Icatibant-Injektion (Firazyr)
Dieser B2-Bradykininrezeptor-Antagonist darf nur bei Erwachsenen angewendet werden. Sie können die Dosis zu Hause unter die Haut Ihres Bauches injizieren, wenn Sie Anzeichen eines akuten HAE-Anfalls bemerken.
Manchmal müssen Sie während eines Angriffs mehr als eine Dosis des Medikaments einnehmen. Sie sollten zwischen den Dosen sechs Stunden warten und das Medikament nicht mehr als dreimal innerhalb eines 24-Stunden-Fensters verabreichen.
Ecallantide (Kalbitor)
Dieses Medikament kann von Ihrem Arzt nur angewendet werden, wenn Anzeichen eines HAE-Anfalls auftreten. Es ist ein Kallikrein-Hemmer, der von einem Arzt unter die Haut Ihres Bauches, Oberarms oder Oberschenkels injiziert werden muss. Ihr Arzt kann mögliche allergische Reaktionen auf das Medikament nach der Verabreichung überwachen.
C1-Esterase-Inhibitor, rekombinant (Ruconest)
Dies ist ein C1-Hemmer, den Sie intravenös erhalten. Erwachsene und Jugendliche können dieses Medikament zu Hause selbst verabreichen, wenn Anzeichen eines HAE-Angriffs auftreten. Sie können es auch unter Aufsicht eines medizinischen Fachpersonals erhalten.
Die durchschnittliche Dosis beträgt 50 U / kg und es dauert ungefähr fünf Minuten, um die Injektion zu erhalten.
Möglichkeiten, die Wahrscheinlichkeit eines Angriffs zu verringern
Es ist nicht immer möglich, einen HAE-Angriff zu verhindern, aber es gibt Situationen, die sie auslösen können. Sie können versuchen, diese Vorkommnisse zu vermeiden, um die Wahrscheinlichkeit eines HAE-Angriffs zu verringern.
Auslöser für HAE-Angriffe können sein:
- Stress, entweder emotional oder physisch
- Angst
- zahnärztliche Arbeit und andere Operationen
- Krankheiten wie Erkältung und Grippe
- Menstruation und Schwangerschaft
- sich wiederholende körperliche Aktivitäten wie Tippen, Schreiben und Gartenarbeiten
- Bestimmte Medikamente wie orale Kontrazeptiva, Hormonersatztherapie und ACE-Hemmer
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Behandlung dieser Auslöser und die Suche nach kurzfristigen Behandlungen für Situationen wie zahnärztliche Arbeit, Operation und Schwangerschaft. Es kann auch hilfreich sein, eine positive Einstellung beizubehalten, gesunde Lebensgewohnheiten zu praktizieren und regelmäßig Ihren Arzt aufzusuchen, um Ihren Behandlungsplan einzuhalten.
Wegbringen
Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, um HAE-Anfälle zu verhindern oder zu reduzieren. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über den besten HAE-Behandlungsplan für Sie. Ihr Arzt kann Ihnen auch empfehlen, bestimmte Änderungen des Lebensstils vorzunehmen, um HAE-Auslöser zu vermeiden. Zusammen können Medikamente und das Vermeiden von Auslösern Ihnen helfen, Ihren Zustand effektiv zu verwalten.
