Was ist nekrotisierende Vaskulitis?
Nekrotisierende Vaskulitis oder systemische nekrotisierende Vaskulitis (SNV) ist eine Entzündung der Blutgefäßwände. Es betrifft typischerweise kleine und mittlere Blutgefäße.
Diese Entzündung kann Ihren normalen Blutfluss unterbrechen. Es führt zu Haut- und Muskelschäden, einschließlich Nekrose. Nekrose ist der Tod von Geweben und Organen. Die Entzündung kann auch dazu führen, dass sich die Blutgefäße verdicken und Narben bilden und möglicherweise im Laufe der Zeit absterben.
Die betroffenen Blutgefäße können sich in jedem Teil Ihres Körpers befinden. Die Wirkung einer nekrotisierenden Vaskulitis hängt davon ab, wo sich die betroffenen Blutgefäße befinden und wie viel Schaden sie verursachen.
Was verursacht nekrotisierende Vaskulitis?
Dies ist eine seltene Krankheit, und Ärzte wissen nicht, was sie verursacht. Es wird jedoch angenommen, dass die Autoimmunität bei dieser Störung eine Rolle spielt. Autoimmunität tritt auf, wenn Ihr Körper Antikörper bildet und Ihre eigenen Gewebe und Organe angreift.
Es ist wahrscheinlicher, dass Sie diese Krankheit entwickeln, wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung wie rheumatoider Arthritis (RA) oder systemischem Lupus erythematodes (SLE) leiden.
Andere mit SNV verbundene Bedingungen umfassen:
- Hepatitis B.
- Polyarteritis nodosa
- Kawasaki-Krankheit oder mukokutanes Lymphknotensyndrom
- Sklerodermie
- Granulomatose mit Polyangiitis
Viele dieser damit verbundenen Zustände können sowohl die Arterien als auch die Blutgefäße betreffen.
Wie wirkt sich nekrotisierende Vaskulitis auf Kinder aus?
SNV ist bei Kindern sehr selten, tritt jedoch auf. Laut einer Studie aus dem Jahr 2016 haben Kinder, bei denen die Kawasaki-Krankheit diagnostiziert wurde, ein erhöhtes Risiko für SNV. Die Kawasaki-Krankheit ist die häufigste Ursache für Herzerkrankungen bei Kindern in Teilen der Industrieländer, einschließlich den USA und Japan.
Was sind die Symptome einer nekrotisierenden Vaskulitis?
Da dieser Zustand Ihre Blutgefäße betrifft, können Symptome in verschiedenen Teilen Ihres Körpers auftreten. Es gibt keine einzigen Symptome, die definitiv darauf hinweisen können, dass Sie eine nekrotisierende Vaskulitis haben.
Ohne einen medizinischen Test können Sie selbst erste Symptome bemerken. Diese beinhalten:
- Schüttelfrost
- ermüden
- Fieber
- Gewichtsverlust
Andere frühe Symptome sind nur durch eine Blutuntersuchung erkennbar. Dazu gehört die Leukozytose, bei der eine hohe Anzahl weißer Blutkörperchen (WBC) und Anämie auftreten.
Mit fortschreitender Krankheit können sich die Symptome verschlimmern und vielfältiger werden. Ihre spezifischen Symptome hängen davon ab, welche Körperteile betroffen sind. Sie können haben:
- Schmerzen
- Hautverfärbungen
- Läsionen, die normalerweise an den Beinen gesehen werden
- Geschwüre auf der Haut oder den Genitalien oder im Mund
In einigen Fällen kann der Zustand auf Ihre Haut beschränkt sein. In anderen Fällen können Nierenschäden oder Blutungen in der Lunge auftreten. Wenn Ihr Gehirn betroffen ist, haben Sie möglicherweise Schwierigkeiten beim Schlucken, Sprechen oder Bewegen.
Wie wird eine nekrotisierende Vaskulitis diagnostiziert?
In den meisten Fällen wird Ihr Arzt zuerst eine Blutprobe entnehmen. Diese Probe wird auf antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCAs) getestet. Wenn diese Antikörper in Ihrer Blutprobe gefunden werden, haben Sie möglicherweise SNV.
Ihr Arzt kann vermuten, dass Sie an dieser Krankheit leiden, wenn Ihr ANCA-Test positiv ausfällt und Ihre Symptome mindestens zwei Organe oder andere Körperteile betreffen.
Ihr Arzt führt möglicherweise weitere Tests durch, um die Diagnose zu bestätigen. Diese Tests können eine Biopsie des betroffenen Bereichs oder eine Röntgenaufnahme umfassen. Ein Hepatitis-Bluttest und eine Urinanalyse können ebenfalls durchgeführt werden. In einigen Fällen hilft ihnen eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs dabei, festzustellen, ob in Ihrem Körper zugrunde liegende Blutflussprobleme auftreten.
Wie wird nekrotisierende Vaskulitis behandelt?
Sobald eine Diagnose bestätigt wurde, besteht das erste Ziel Ihres Arztes darin, Entzündungen zu reduzieren, die Ihre Blutgefäße schädigen können. Sobald sich die Vaskulitis in einem Remissionszustand befindet (dh unter Kontrolle ist), wird Ihr Arzt eine Erhaltungstherapie verschreiben, um diesen Zustand aufrechtzuerhalten.
Anfänglich wird die nekrotisierende Vaskulitis mit einer Art Steroid behandelt, das als Kortikosteroid bezeichnet wird. Diese Art von Medikamenten hilft, Entzündungen zu reduzieren. Kortikosteroide werden zunächst in hohen Dosen verschrieben.
Wenn die Krankheit weniger schwerwiegend wird, kann Ihr Arzt Ihre Medikamentendosis schrittweise verringern. Prednisolon (Pred Mild) und Methylprednisolon (Medrol) sind zwei Beispiele für diese Kortikosteroide.
Möglicherweise müssen Sie auch mit der Einnahme von Cyclophosphamid beginnen, wenn sich Ihre Symptome nicht bessern oder wenn sie sehr schwerwiegend sind. Dies ist ein Chemotherapeutikum zur Behandlung von Krebs. Cyclophosphamid hat sich bei der Behandlung bestimmter Formen der Vaskulitis als wirksam erwiesen.
Sie werden diese Medikamente auch dann weiter einnehmen, wenn Ihre Symptome verschwunden sind. Sie sollten sie mindestens ein Jahr lang einnehmen, nachdem Sie keine Symptome mehr haben.
Ihr Arzt kann Ihnen auch eine biologische Therapie verschreiben, wenn die konventionelle Behandlung nicht wirksam ist. Diese Art der Therapie zielt auf bestimmte Teile des Immunsystems ab. Ein Beispiel für ein Medikament ist Rituximab (Rituxan).
Sobald Sie in die Remission eingetreten sind, wird Ihr Arzt Medikamente für die Erhaltungstherapie verschreiben, während Sie Ihre Steroidmedikamente reduzieren. Mögliche Medikamente zur Erhaltungstherapie sind Azathioprin (Imuran, Azasan) und Methotrexat. Dies sind beide Immunsuppressiva.
Andere Bereiche Ihres Körpers müssen während der Behandlung von SNV genau überwacht werden:
- nervöses System
- Herz
- Lunge
- Nieren
Wenn sich Zustände entwickeln, die diese Bereiche betreffen, kann Ihr Arzt auch für diese eine geeignete Behandlung verschreiben.
Ist es möglich, nekrotisierende Vaskulitis zu verhindern?
Da es sich um eine Autoimmunerkrankung mit unbekannter Ursache handelt, ist kein Weg bekannt, um das Auftreten von SNV zu verhindern.
Wie sind die Aussichten für Menschen mit nekrotisierender Vaskulitis?
Dieser seltene Zustand ist behandelbar. Schäden an von SNV betroffenen Bereichen können jedoch nicht rückgängig gemacht werden.
Die Aussichten für diejenigen mit dieser Diagnose variieren und hängen von der Schwere der Gewebeschädigung ab, bevor ihre Behandlung beginnt.
Mögliche Komplikationen sind Infektionen aufgrund eines unterdrückten Immunsystems während der Behandlung und Sekundärinfektionen von nekrotisiertem Gewebe.
Eine Studie aus dem Jahr 2015 zeigt auch, dass Menschen mit SNV ein höheres Risiko haben, bösartige Wucherungen und Krebs zu entwickeln.
