Überblick
Ebsteins Anomalie ist ein angeborener Defekt. Ein angeborener Defekt liegt bei der Geburt vor. Es betrifft einen Teil des Herzens, der Trikuspidalklappe genannt wird. Diese Klappe befindet sich auf der rechten Seite des Herzens und trennt das rechte Atrium (eine von zwei oberen Kammern des Herzens, in dem sich Blut befindet) und den rechten Ventrikel (die untere Kammer des Herzens, die das Blut in die Lunge drückt).
Bei Ebsteins Anomalie befindet sich die Trikuspidalklappe zu weit unten im rechten Ventrikel. Teile der Klappe können auch an der Ventrikelwand befestigt werden. Diese Deformitäten führen dazu, dass das Ventil nicht richtig funktioniert. In vielen Fällen fließt Blut zurück in den rechten Vorhof, wenn der rechte Ventrikel während des Pumpvorgangs zusammengedrückt wird. Dies kann zu einer Herzvergrößerung führen, die wiederum zu schwerwiegenden gesundheitlichen Komplikationen wie Herzinsuffizienz führen kann. Ebsteins Anomalie kann auch mit einem Herzgeräusch oder abnormalen Herzrhythmen verbunden sein.
Symptome
In schweren Fällen treten bei der Geburt Symptome einer Ebstein-Anomalie auf. In anderen Fällen können die Symptome so mild sein, dass sie, wenn überhaupt, erst im Erwachsenenalter auftreten.
Wenn Symptome vorliegen, umfassen sie im Allgemeinen:
- Kurzatmigkeit, auch bei geringer Anstrengung
- ein blauer Schimmer auf Lippen oder Haut
- Müdigkeit, verursacht durch schlecht sauerstoffhaltiges Blut
- Herzklopfen oder ein rasender Herzschlag
Ursachen
Ebsteins Anomalie tritt während der Entwicklung des Fötus aus Gründen auf, die nicht ganz klar sind. Es tritt in den ersten acht Lebenswochen auf. Die Störung kann auch eine genetische Komponente haben, aber Forscher konnten nicht identifizieren, welches Gen dafür verantwortlich ist.
Ebsteins Anomalie und Lithium
Möglicherweise besteht ein Zusammenhang zwischen dem Lithiumkonsum während der Schwangerschaft und der Ebstein-Anomalie, obwohl dies nicht nachgewiesen wurde. Ein potenziell erhöhtes Risiko ist gering. Lithium ist ein stimmungsstabilisierendes Medikament, das häufig zur Behandlung von psychischen Störungen wie bipolaren Störungen eingesetzt wird.
In einer Studie führte die Verwendung von Lithium im ersten Schwangerschaftstrimester zu einem zusätzlichen Fall von Herzfehlern, einschließlich Ebsteins Anomalie, pro 100 Geburten. Die Forscher stellen jedoch fest, dass je höher die Lithiumdosis ist, desto wahrscheinlicher ist es, dass eine Herzfehlbildung auftritt.
Wenn Sie schwanger sind oder schwanger werden möchten und ein lithiumhaltiges Medikament einnehmen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Vorteile und Risiken.
Vorfall
Ebsteins Anomalie ist eine seltene Erkrankung. Die tatsächliche Inzidenz ist nicht bekannt, es wird jedoch geschätzt, dass etwa 1 von 20.000 Kindern betroffen ist. Es ist bei kaukasischen Menschen häufiger als bei anderen Rassen und zeigt keine geschlechtsspezifische Präferenz, was Jungen und Mädchen gleichermaßen betrifft.
Verwandte Bedingungen
Viele Menschen mit Ebsteins Anomalie haben andere Herzprobleme, die mit dem Defekt verbunden sind. Sie beinhalten:
- Ein Loch zwischen der rechten und der linken oberen Herzkammer, das als Patent Foramen Ovale oder PFO bezeichnet wird. Dieses Loch ist bei Neugeborenen normal und normalerweise kurz nach der Geburt. Bei Babys mit Ebsteins Anomalie hält der Druck im rechten Vorhof das Loch offen, sodass nicht sauerstoffhaltiges Blut von der rechten Seite des Herzens zur linken Seite und zum Körper gelangen kann.
- Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW). WPW ist ein weiterer angeborener Herzfehler, bei dem eine Person mit einem zusätzlichen elektrischen Weg im Herzen geboren wird. Auf diesem Weg werden elektrische Impulse gesendet, die den sorgfältig abgestimmten Herzrhythmus stören und einen abnormalen oder schneller als normalen Herzschlag verursachen können.
Diagnose
Nach einer körperlichen Untersuchung und einer Beurteilung Ihrer Symptome wird eine endgültige Diagnose der Ebstein-Anomalie in der Regel über bildgebende Tests gestellt. Sie können einige oder alle der folgenden Elemente umfassen:
- Brust Röntgen
- Echokardiogramm
- Elektrokardiogramm (EKG)
- Herz-MRT
Behandlung
Die Behandlung der Ebstein-Anomalie hängt von der Schwere der Symptome ab. Dies gilt auch für Neugeborene mit dieser Erkrankung. In einigen Fällen müssen sofortige Maßnahmen wie eine Operation ergriffen werden. In anderen Fällen kann ein Warten und Beobachten empfohlen werden.
Wenn eine Behandlung erforderlich ist, umfasst dies im Allgemeinen:
- Überwachung. Wenn die Symptome mild sind, benötigen Sie möglicherweise keine Behandlung. Ihr Arzt wird Bildgebungstests verwenden wollen, um Ihren Zustand zu überwachen und sicherzustellen, dass die Symptome nicht schwerwiegender werden.
- Medikamente. Wenn Ebsteins Anomalie Herzschlagstörungen verursacht, kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, die helfen, diese zu kontrollieren. Andere Medikamente können verwendet werden, um Flüssigkeitsansammlungen im Körper oder Blutgerinnsel zu verhindern. Blutgerinnsel und Flüssigkeitsretention (Ödeme) sind häufige Nebenwirkungen eines Herzens, das nicht effizient pumpt.
- Operation. Wenn die Symptome schwerwiegend sind und das Herz vergrößert wird, kann Ihr Arzt eine Operation empfehlen. In einigen Fällen versuchen Chirurgen, die Trikuspidalklappe zu reparieren. In anderen Fällen muss die Klappe möglicherweise vollständig entfernt und durch eine künstliche Klappe oder eine sogenannte „Bioprothese“ersetzt werden, bei der es sich um eine Klappe einer Kuh oder eines Schweins handelt.
Ausblick
Bei richtiger Behandlung und Überwachung können die meisten Menschen mit Ebsteins Anomalie ein langes, gesundes Leben führen, insbesondere wenn die Symptome nach dem ersten Lebensjahr beginnen.
Die meisten Frauen mit Ebstein-Anomalie, die gut sauerstoffhaltiges Blut haben, können eine Schwangerschaft mit wenigen, wenn überhaupt, Komplikationen tolerieren. Menschen mit einem leichten Fall der Störung und ohne Herzvergrößerung können an Sport und körperlichen Aktivitäten teilnehmen. Menschen mit mittelschweren Fällen von Ebsteins Anomalie werden ermutigt, unter ärztlicher Anleitung aktiv zu bleiben.
Ebsteins Anomalie kann schwerwiegend sein, aber sie kann auch gut behandelt werden und sollte die meisten Menschen nicht daran hindern, ein erfülltes, gesundes Leben zu führen.
