Was ist Sichelzellenanämie?
Sichelzellenanämie (SCA), manchmal auch Sichelzellenkrankheit genannt, ist eine Bluterkrankung, die dazu führt, dass Ihr Körper eine ungewöhnliche Form von Hämoglobin namens Hämoglobin S bildet. Hämoglobin trägt Sauerstoff. Es ist in roten Blutkörperchen (RBCs) gefunden.
Während Erythrozyten normalerweise rund sind, macht Hämoglobin S sie C-förmig wie eine Sichel. Diese Form macht sie steifer und verhindert, dass sie sich verbiegen und biegen, wenn sie sich durch Ihre Blutgefäße bewegen. Infolgedessen können sie stecken bleiben und den Blutfluss durch die Blutgefäße blockieren. Dies kann viel Schmerz verursachen und dauerhafte Auswirkungen auf Ihre Organe haben.
Hämoglobin S baut sich auch schneller ab und kann nicht so viel Sauerstoff transportieren wie typisches Hämoglobin. Dies bedeutet, dass Menschen mit SCA einen niedrigeren Sauerstoffgehalt und weniger Erythrozyten haben. Beides kann zu einer Reihe von Komplikationen führen.
Was bedeutet das alles in Bezug auf Überlebensrate und Lebenserwartung? SCA ist mit einer kürzeren Lebensdauer verbunden. Die Prognose für Menschen mit SCA ist jedoch im Laufe der Zeit positiver geworden, insbesondere in den letzten 20 Jahren.
Wie hoch ist die Überlebensrate für SCA?
Wenn Forscher über die Prognose oder den Ausblick einer Person sprechen, verwenden sie häufig die Begriffe Überlebensrate und Sterblichkeitsrate. Während sie ähnlich klingen, messen sie verschiedene Dinge:
- Die Überlebensrate bezieht sich auf den Prozentsatz der Menschen, die nach Erhalt einer Diagnose oder Behandlung für eine bestimmte Zeit leben. Stellen Sie sich eine Studie vor, die sich mit einer neuen Krebsbehandlung befasst. Die 5-Jahres-Überlebensrate würde zeigen, wie viele Menschen fünf Jahre nach Beginn der untersuchten Behandlung am Leben waren.
- Die Sterblichkeitsrate bezieht sich auf den Prozentsatz der Menschen mit einer Krankheit, die innerhalb eines bestimmten Zeitraums gestorben sind. In einer Studie wird beispielsweise erwähnt, dass eine Krankheit eine Sterblichkeitsrate von 5 Prozent für Menschen zwischen 19 und 35 Jahren aufweist. Dies bedeutet, dass 5 Prozent der Menschen in dieser Altersgruppe mit dieser Krankheit daran sterben.
Wenn Experten über die Prognose für Menschen mit SCA sprechen, tendieren sie dazu, die Sterblichkeitsraten zu untersuchen.
Die Sterblichkeitsrate von SCA bei Kindern ist in den letzten Jahrzehnten dramatisch gesunken. Eine Überprüfung aus dem Jahr 2010 bezieht sich auf eine Studie aus dem Jahr 1975, in der eine Sterblichkeitsrate von 9,3 Prozent für Menschen mit SCA unter 23 Jahren angegeben wurde. Bis 1989 sank die Sterblichkeitsrate für Menschen mit SCA unter 20 Jahren jedoch auf 2,6 Prozent.
In einer Studie aus dem Jahr 2008 wurden die Sterblichkeitsraten afroamerikanischer Kinder mit SCA von 1983 bis 1986 mit den Sterblichkeitsraten derselben Gruppe von 1999 bis 2002 verglichen. Dabei wurden folgende Abnahmen der Sterblichkeitsraten festgestellt:
- 68 Prozent für Kinder von 0 bis 3 Jahren
- 39 Prozent für 4 bis 9 Jahre
- 24 Prozent für 10 bis 14 Jahre
Forscher glauben, dass ein neuer Impfstoff gegen Lungenentzündung, der im Jahr 2000 veröffentlicht wurde, eine große Rolle bei der Senkung der Sterblichkeitsrate von Kindern zwischen 0 und 3 Jahren gespielt hat. SCA kann Menschen anfälliger für schwere Infektionen, einschließlich Lungenentzündung, machen.
Leben Menschen mit SCA kürzer?
Während Fortschritte in Medizin und Technologie die Sterblichkeitsrate von SCA bei Kindern gesenkt haben, ist die Erkrankung immer noch mit einer kürzeren Lebensspanne bei Erwachsenen verbunden.
Eine Studie aus dem Jahr 2013 untersuchte zwischen 1979 und 2005 mehr als 16.000 Todesfälle im Zusammenhang mit SCA. Die Forscher stellten fest, dass die durchschnittliche Lebenserwartung von Frauen mit SCA 42 Jahre und von Männern 38 Jahre betrug.
In dieser Studie wird auch festgestellt, dass die Sterblichkeitsrate von SCA bei Erwachsenen nicht so stark gesunken ist wie bei Kindern. Die Ermittler vermuten, dass dies wahrscheinlich auf einen mangelnden Zugang zu qualitativ hochwertiger Gesundheitsversorgung bei Erwachsenen mit SCA zurückzuführen ist.
Was beeinflusst die Prognose eines Menschen?
Viele Dinge spielen eine Rolle bei der Bestimmung, wie lange jemand mit SCA leben wird. Experten haben jedoch einige konkrete Faktoren identifiziert, die insbesondere bei Kindern zu einer schlechteren Prognose beitragen können:
- mit dem Hand-Fuß-Syndrom, das eine schmerzhafte Schwellung in Händen und Füßen vor dem Alter von 1 Jahren darstellt
- mit einem Hämoglobinspiegel von weniger als 7 Gramm pro Deziliter
- mit einer hohen Anzahl weißer Blutkörperchen ohne zugrunde liegende Infektion
Der Zugang zu einer nahe gelegenen, erschwinglichen Gesundheitsversorgung kann ebenfalls eine Rolle spielen. Regelmäßige Nachsorge bei einem Arzt hilft bei der Identifizierung von Komplikationen, die möglicherweise behandelt werden müssen oder Symptome betreffen. Aber wenn Sie in einer ländlichen Gegend leben oder keine Krankenversicherung haben, ist dies leichter gesagt als getan.
Hier finden Sie kostengünstige Kliniken in Ihrer Nähe. Wenn Sie in Ihrer Nähe keine finden können, rufen Sie die nächstgelegene Klinik an und fragen Sie sie nach den Ressourcen für die ländliche Gesundheitsversorgung in Ihrem Bundesstaat.
Die Sickle Cell Society und die Sickle Cell Disease Coalition bieten auch hilfreiche Ressourcen, um mehr über die Krankheit zu erfahren und medizinische Versorgung zu finden.
Was kann ich tun, um meine Prognose zu verbessern?
Unabhängig davon, ob Sie Eltern eines Kindes mit SCA oder eines Erwachsenen sind, der mit dieser Krankheit lebt, können Sie verschiedene Maßnahmen ergreifen, um das Risiko von Komplikationen zu verringern. Dies kann einen großen Einfluss auf die Prognose haben.
Tipps für Kinder
Eine der einfachsten Möglichkeiten, die Prognose eines Kindes mit SCA zu verbessern, besteht darin, sich auf die Verringerung des Infektionsrisikos zu konzentrieren. Hier sind einige Tipps:
- Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, ob es eine tägliche Dosis Penicillin einnehmen soll, um bestimmte Infektionen zu vermeiden. Wenn Sie fragen, informieren Sie sie über alle Infektionen oder Krankheiten, die Ihr Kind in der Vergangenheit hatte. Es wird dringend empfohlen, dass alle Kinder mit SCA unter 5 Jahren täglich vorbeugendes Penicillin erhalten.
- Halten Sie sie über Impfungen auf dem Laufenden, insbesondere bei Lungenentzündung und Meningitis.
- Führen Sie anschließend eine jährliche Grippeschutzimpfung für Kinder ab 6 Monaten durch.
SCA kann auch zu einem Schlaganfall führen, wenn Sichel-Erythrozyten ein Blutgefäß im Gehirn blockieren. Sie können sich ein besseres Bild über das Risiko Ihres Kindes machen, indem Sie es jedes Jahr im Alter zwischen 2 und 16 Jahren einen transkraniellen Doppler-Ultraschall durchführen lassen. Mit diesem Test können Sie feststellen, ob es ein erhöhtes Schlaganfallrisiko hat.
Wenn der Test dies feststellt, kann der Arzt häufige Bluttransfusionen empfehlen, um das Risiko zu senken.
Menschen mit SCA sind auch anfällig für Sehprobleme, aber diese sind oft einfacher zu behandeln, wenn sie früh gefangen werden. Kinder mit SCA sollten sich jährlich einer Augenuntersuchung unterziehen, um eventuelle Probleme festzustellen.
Tipps für Erwachsene
Wenn Sie ein Erwachsener sind, der mit SCA lebt, konzentrieren Sie sich darauf, Episoden schwerer Schmerzen zu verhindern, die als Sichelzellenkrise bekannt sind. Dies geschieht, wenn abnormale Erythrozyten kleine Blutgefäße in Gelenken, Brust, Bauch und Knochen blockieren. Es kann sehr schmerzhaft sein und die Organe schädigen.
So verringern Sie das Risiko einer Sichelzellenkrise:
- Trinke genug.
- Vermeiden Sie übermäßig anstrengende Übungen.
- Vermeiden Sie Höhenlagen.
- Tragen Sie bei kalten Temperaturen viele Schichten.
Sie können Ihren Arzt auch nach der Einnahme von Hydroxyharnstoff fragen. Es ist ein Chemotherapeutikum, das helfen kann, Sichelzellenkrisen zu reduzieren.
Empfohlene Lektüre
- "Ein krankes Leben: TLC 'n Me" ist eine Abhandlung von Tionne "T-Box" Watkins, der Sängerin der Grammy-Gewinnergruppe TLC. Sie dokumentiert ihren Aufstieg zum Ruhm, während sie SCA hat.
- "Hoffnung und Schicksal" ist ein Leitfaden für Menschen, die mit SCA leben oder sich um ein Kind kümmern, das es hat.
- "Leben mit Sichelzellenerkrankungen" ist eine Abhandlung von Judy Gray Johnson, die mit SCA durch Kindheit, Mutterschaft, eine lange Lehrerkarriere und darüber hinaus gelebt hat. Sie erzählt nicht nur, wie sie mit den Höhen und Tiefen der Krankheit umgegangen ist, sondern auch mit der sozioökonomische Hindernisse bei der Suche nach einer Behandlung.
Das Endergebnis
Menschen mit SCA haben tendenziell eine kürzere Lebenserwartung als Menschen ohne diese Krankheit. Die Gesamtprognose für Menschen mit SCA, insbesondere für Kinder, hat sich in den letzten Jahrzehnten jedoch verbessert.
Regelmäßige Nachsorge bei einem Arzt und die Kenntnis neuer oder ungewöhnlicher Symptome sind der Schlüssel zur Vermeidung möglicher Komplikationen, die Ihre Prognose beeinträchtigen könnten.
