Myelodysplastische Syndrome: Symptome, Ursachen, Behandlung, Prognose

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-17 11:11

Überblick

Der Begriff Myelodysplastisches Syndrom (MDS) bezieht sich auf eine Gruppe verwandter Zustände, die die Fähigkeit Ihres Körpers beeinträchtigen, gesunde Blutzellen zu bilden. Es ist eine Art von Blutkrebs.

In den meisten Ihrer größeren Knochen befindet sich ein fettiges, schwammiges Gewebe namens Knochenmark. Hier verwandeln sich „leere“Stammzellen in unreife Blutzellen (sogenannte Blasten).

Sie sind dazu bestimmt, entweder reif zu werden:

• rote Blutkörperchen (RBC)
• Plättchen
• weiße Blutkörperchen (WBC)

Dieser Vorgang wird als Hämatopoese bezeichnet.

Wenn Sie an MDS leiden, kann Ihr Knochenmark immer noch Stammzellen produzieren, die zu unreifen Blutzellen werden. Viele dieser Zellen entwickeln sich jedoch nicht zu gesunden, reifen Blutzellen.

Einige sterben, bevor sie Ihr Knochenmark verlassen. Andere, die in Ihren Blutkreislauf gelangen, funktionieren möglicherweise nicht normal.

Das Ergebnis ist eine geringe Anzahl von einer oder mehreren Arten von Blutzellen (Zytopenien), die abnormal geformt sind (dysplastisch).

Symptome von MDS

Die Symptome von MDS hängen vom Krankheitsstadium und den betroffenen Blutzelltypen ab.

MDS ist eine fortschreitende Krankheit. In den frühen Stadien gibt es normalerweise keine Symptome. Tatsächlich wird es oft versehentlich entdeckt, wenn niedrige Blutkörperchen gefunden werden, wenn Blutuntersuchungen aus einem anderen Grund durchgeführt werden.

In späteren Stadien verursachen niedrige Blutzellenspiegel je nach Zelltyp unterschiedliche Symptome. Sie können mehrere Arten von Symptomen haben, wenn mehr als ein Zelltyp betroffen ist.

Rote Blutkörperchen (RBCs)

Erythrozyten transportieren Sauerstoff durch Ihren Körper. Eine niedrige RBC-Zahl wird als Anämie bezeichnet. Es ist die häufigste Ursache für MDS-Symptome, darunter:

• Müdigkeit / Müdigkeit
• die Schwäche
• blasse Haut
• Kurzatmigkeit
• Brustschmerzen
• Schwindel

Weiße Blutkörperchen (WBCs)

WBCs helfen Ihrem Körper bei der Bekämpfung von Infektionen. Niedrige WBC-Zahlen (Neutropenie) sind mit Symptomen bakterieller Infektionen verbunden, die je nach Infektionsort variieren. Oft hast du Fieber.

Häufige Infektionsherde sind:

• Lunge (Lungenentzündung): Husten und Atemnot
• Harnwege: schmerzhaftes Wasserlassen und Blut im Urin
• Nebenhöhlen: verstopfte Nase und Schmerzen über den Nebenhöhlen in Ihrem Gesicht
• Haut (Cellulitis): rote warme Bereiche, die Eiter abfließen lassen können

Thrombozyten

Thrombozyten helfen Ihrem Körper, Blutgerinnsel und Blutungen zu bilden. Symptome einer niedrigen Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie) können sein:

• leichte Blutergüsse oder Blutungen, die schwer zu stoppen sind
• Petechien (flache, punktgenaue Stellen unter Ihrer Haut, die durch Blutungen verursacht werden)

Komplikationen bei myelodysplastischen Syndromen

Wenn die Anzahl der Blutzellen sehr niedrig wird, können sich Komplikationen entwickeln. Sie sind für jede Blutzelltyp unterschiedlich. Einige Beispiele sind:

• schwere Anämie: schwächende Müdigkeit, Konzentrationsstörungen, Verwirrtheit, Unfähigkeit zu stehen aufgrund von Schwindel
• schwere Neutropenie: wiederkehrende und überwältigende lebensbedrohliche Infektionen
• Schwere Thrombozytopenie: Nasenbluten, die nicht aufhören, Zahnfleischbluten, lebensbedrohliche innere Blutungen, z. B. durch ein schwer zu stoppendes Geschwür

Im Laufe der Zeit kann sich MDS in einen anderen Blutkrebs verwandeln, der als akute myeloische Leukämie (AML) bezeichnet wird. Laut der American Cancer Society passiert dies bei etwa einem Drittel der Menschen mit MDS.

Ursachen oder Risikofaktoren

Oft ist die Ursache von MDS nicht bekannt. Einige Dinge setzen Sie jedoch einem höheren Risiko aus, darunter:

• älteres Alter: Laut der MDS Foundation sind drei Viertel der Menschen mit MDS 60 Jahre oder älter
• vorherige Behandlung mit Chemotherapie
• vorherige Behandlung mit Strahlentherapie

Wenn Sie längere Zeit bestimmten Chemikalien und Substanzen ausgesetzt waren, kann dies ebenfalls Ihr Risiko erhöhen. Einige dieser Substanzen sind:

• Tabakrauch
• Pestizide
• Düngemittel
• Lösungsmittel wie Benzol
• Schwermetalle wie Quecksilber und Blei

Arten von myelodysplastischen Syndromen

Die Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation für myelodysplastische Syndrome basiert auf:

• Art der betroffenen Blutzellen
• Prozentsatz unreifer Zellen (Blasten)
• Anzahl dysplastischer (abnormal geformter) Zellen
• Vorhandensein von Ringsideroblasten (ein RBC, in dessen Zentrum zusätzliches Eisen in einem Ring gesammelt ist)
• Veränderungen der Chromosomen in Knochenmarkszellen

MDS mit einseitiger Dysplasie (MDS-UD)

• niedrige Anzahl einer Art von Blutzellen im Blutkreislauf
• dysplastische Zellen dieses Blutzelltyps im Knochenmark
• Knochenmark enthält weniger als 5 Prozent Blasten

MDS mit Ringsideroblasten (MDS-RS)

• niedrige RBC-Werte im Blutkreislauf
• dysplastische Erythrozyten und 15 Prozent oder mehr Ringsideroblasten im Knochenmark
• Knochenmark enthält weniger als 5 Prozent Blasten
• WBC und Thrombozyten sind in Anzahl und Form normal

MDS mit Multilinien-Dysplasie (MDS-MD)

• niedrige Anzahl von mindestens einer Art von Blutzellen im Blutkreislauf
• Mindestens 10 Prozent von zwei oder mehr Blutzelltypen sind im Knochenmark dysplastisch
• Knochenmark enthält weniger als 5 Prozent Blasten

MDS mit überschüssigen Blasten-1 (MDS-EB1)

• niedrige Anzahl von mindestens einer Art von Blutzellen im Blutkreislauf
• dysplastische Zellen dieser Blutzelltypen im Knochenmark
• Knochenmark enthält 5 bis 9 Prozent Blasten

MDS mit überschüssigen Blasten-2 (MDS-EB2)

• niedrige Anzahl von mindestens einer Art von Blutzellen im Blutkreislauf
• dysplastische Zellen dieser Blutzelltypen und 10 bis 19 Prozent Blasten im Knochenmark
• Der Blutkreislauf enthält 5 bis 19 Prozent Blasten

MDS, nicht klassifiziert (MDS-U)

• niedrige Anzahl von mindestens einer Art von Blutzellen im Blutkreislauf
• weniger als 10 Prozent dieser Zelltypen sind im Knochenmark dysplastisch

MDS assoziiert mit isoliertem del (5q)

• Knochenmarkszellen haben eine Chromosomenveränderung namens del (5q), was bedeutet, dass ein Teil von Chromosom 5 gelöscht wird
• niedrige RBC-Zahl im Blutkreislauf
• Die Thrombozytenzahl ist im Blutkreislauf normal oder hoch
• Knochenmark enthält weniger als 5 Prozent Blasten

Wenn das Knochenmark 20 Prozent oder mehr Blasten aufweist, ändert sich die Diagnose zu AML. Normalerweise gibt es weniger als 5 Prozent.

Wie MDS behandelt wird

Drei Arten der Behandlung werden aus unterschiedlichen Gründen angewendet.

Unterstützende Pflege

Dies wird verwendet, damit Sie sich besser fühlen, Ihre Symptome verbessern und Komplikationen durch MDS vermeiden.

• Transfusionen: Erythrozyten oder Blutplättchen werden durch Ihre Venen verabreicht, um sehr niedrige Erythrozyten- oder Blutplättchenzahlen zu verbessern
• Antibiotika: Zur Behandlung oder Senkung des Risikos für Infektionen, die aufgrund niedriger Leukozytenzahlen auftreten können
• Wachstumsfaktoren: Es können verschiedene Wachstumsfaktoren angegeben werden, die Ihrem Knochenmark helfen, WBCs, RBCs und Blutplättchen schneller herzustellen, um ein niedriges Blutbild aufzubauen

Behandlung zur Verlangsamung des MDS-Fortschreitens

Chemotherapie mit geringer Intensität

Dies sind schwächere Medikamente, die in niedrigeren Dosen verabreicht werden, was die Wahrscheinlichkeit verringert, dass sie schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen.

• Azacytidin
• Decitabin

Hochintensive Chemotherapie

Dies sind starke Medikamente, die in hohen Dosen verabreicht werden, daher sind sie giftiger. Es besteht eine gute Chance, dass sie schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen. Diese Medikamente werden zur Behandlung von MDS verwendet, das in AML umgewandelt wurde oder vor einer Stammzelltransplantation.

• Cytarabin
• Daunorubicin
• Idarubicin

Immuntherapie

Die Immuntherapie wird auch als biologische Therapie bezeichnet und hilft den Abwehrsystemen Ihres Körpers, Krankheiten zu bekämpfen. Es gibt verschiedene Arten.

Behandlung für langfristige Remission

Eine Stammzelltransplantation (früher als Knochenmarktransplantation bezeichnet) ist die einzige verfügbare Option, die eine langfristige Remission für MDS verursachen kann.

Zuerst wird eine hochdosierte Chemotherapie verabreicht, um die Stammzellen in Ihrem Knochenmark zu zerstören. Sie werden dann durch gesunde Spenderstammzellen ersetzt.

Prognose

Komplizierte Bewertungssysteme werden verwendet, um jemanden mit MDS in eine Gruppe mit niedrigerem Risiko oder höherem Risiko einzuteilen, basierend auf:

• MDS-Subtyp
• Anzahl der Blutzelltypen mit geringer Anzahl und deren Schweregrad
• Prozent der Explosionen im Knochenmark
• Vorhandensein von Chromosomenveränderungen

Die Gruppen geben an, wie sich das MDB bei dieser Person entwickeln könnte, wenn es nicht behandelt wird. Sie sagen Ihnen nicht, wie es auf die Behandlung ansprechen könnte.

MDS mit geringerem Risiko entwickeln sich tendenziell nur langsam. Es kann Jahre dauern, bis es schwere Symptome verursacht, daher wird es nicht aggressiv behandelt.

MDS mit höherem Risiko entwickelt sich schnell und verursacht früher schwere Symptome. Es ist auch wahrscheinlicher, dass es sich in AML verwandelt, daher wird es aggressiver behandelt.

Ihr Arzt wird Ihre Risikogruppe sowie eine Reihe anderer für Sie und Ihr MDS spezifischer Faktoren untersuchen, um die für Sie am besten geeigneten Behandlungsoptionen zu ermitteln.

Wie MDS diagnostiziert wird

Mehrere Tests werden verwendet, um den Subtyp von MDS zu diagnostizieren und zu bestimmen.

• Komplettes Blutbild (CBC). Dieser Bluttest zeigt die Anzahl jeder Art von Blutzellen. Ein oder mehrere Typen sind niedrig, wenn Sie MDS haben.
• Peripherer Blutausstrich. Für diesen Test wird ein Tropfen Ihres Blutes auf einen Objektträger gegeben und unter einem Mikroskop untersucht. Es wird überprüft, um den Prozentsatz jeder Art von Blutzellen zu bestimmen und um festzustellen, ob Zellen dysplastisch sind.
• Knochenmarkaspiration und Biopsie. Bei diesem Test wird eine Hohlnadel in die Mitte Ihrer Hüfte oder Ihres Brustbeins eingeführt. Flüssigkeit im Knochenmark wird abgesaugt (abgesaugt) und eine Gewebeprobe entnommen. Das Probengewebe wird analysiert, um den Prozentsatz jedes Blutzelltyps und den Prozentsatz der Blasten zu bestimmen und um festzustellen, ob Ihr Knochenmark eine ungewöhnlich hohe Anzahl von Zellen enthält. Eine Knochenmarkbiopsie ist erforderlich, um die Diagnose von MDS zu bestätigen.
• Zytogenetische Analyse. Bei diesen Tests werden Blut- oder Knochenmarkproben verwendet, um nach Veränderungen oder Deletionen in Ihren Chromosomen zu suchen.

Das wegnehmen

MDS ist eine Art von Blutkrebs, bei dem Ihr Knochenmark keine ausreichende Anzahl funktionierender Blutzellen produziert. Es gibt verschiedene Subtypen, und der Zustand kann schnell oder langsam fortschreiten.

Eine Chemotherapie kann verwendet werden, um das Fortschreiten des MDS zu verlangsamen, aber eine Stammzelltransplantation ist erforderlich, um eine langfristige Remission zu erreichen.

Für die unterstützende Behandlung stehen verschiedene Behandlungen zur Verfügung, wenn Symptome wie Anämie, Blutungen und wiederkehrende Infektionen auftreten.