Primäre Thrombozythämie: Ursachen, Symptome Und Diagnose

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Primäre Thrombozythämie: Ursachen, Symptome Und Diagnose
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Was ist primäre Thrombozythämie?

Die primäre Thrombozythämie ist eine seltene Blutgerinnungsstörung, bei der das Knochenmark zu viele Blutplättchen produziert. Es ist auch als essentielle Thrombozythämie bekannt.

Knochenmark ist das schwammartige Gewebe in Ihren Knochen. Es enthält Zellen, die produzieren:

  • rote Blutkörperchen (RBCs), die Sauerstoff und Nährstoffe transportieren
  • weiße Blutkörperchen (WBCs), die bei der Bekämpfung von Infektionen helfen
  • Blutplättchen, die die Blutgerinnung ermöglichen

Eine hohe Thrombozytenzahl kann dazu führen, dass sich spontan Blutgerinnsel entwickeln. Normalerweise beginnt Ihr Blut zu gerinnen, um einen massiven Blutverlust nach einer Verletzung zu verhindern. Bei Menschen mit primärer Thrombozythämie können sich jedoch plötzlich und ohne ersichtlichen Grund Blutgerinnsel bilden.

Anormale Blutgerinnung kann gefährlich sein. Blutgerinnsel können den Blutfluss zum Gehirn, zur Leber, zum Herzen und zu anderen lebenswichtigen Organen blockieren.

Was verursacht eine primäre Thrombozythämie?

Dieser Zustand tritt auf, wenn Ihr Körper zu viele Blutplättchen produziert, was zu einer abnormalen Gerinnung führen kann. Die genaue Ursache hierfür ist jedoch unbekannt. Laut der MPN Research Foundation hat ungefähr die Hälfte der Menschen mit primärer Thrombozythämie eine Genmutation im Janus Kinase 2 (JAK2) -Gen. Dieses Gen ist für die Herstellung eines Proteins verantwortlich, das das Wachstum und die Teilung von Zellen fördert.

Wenn Ihre Thrombozytenzahl aufgrund einer bestimmten Krankheit oder eines bestimmten Zustands zu hoch ist, spricht man von sekundärer oder reaktiver Thrombozytose. Primäre Thrombozythämie ist seltener als sekundäre Thrombozytose. Eine andere Form der Thrombozythämie, die vererbte Thrombozythämie, ist sehr selten.

Die primäre Thrombozythämie tritt am häufigsten bei Frauen und Menschen über 50 auf. Die Erkrankung kann jedoch auch jüngere Menschen betreffen.

Was sind die Symptome einer primären Thrombozythämie?

Eine primäre Thrombozythämie verursacht normalerweise keine Symptome. Ein Blutgerinnsel kann das erste Anzeichen dafür sein, dass etwas nicht stimmt. Blutgerinnsel können sich überall in Ihrem Körper entwickeln, aber es ist wahrscheinlicher, dass sie sich in Ihren Füßen, Händen oder Ihrem Gehirn bilden. Die Symptome eines Blutgerinnsels können je nach Standort des Gerinnsels variieren. Zu den Symptomen gehören im Allgemeinen:

  • Kopfschmerzen
  • Benommenheit oder Schwindel
  • die Schwäche
  • Ohnmacht
  • Taubheitsgefühl oder Kribbeln in Ihren Füßen oder Händen
  • Rötung, Pochen und brennende Schmerzen in Ihren Füßen oder Händen
  • Veränderungen im Sehvermögen
  • Brustschmerzen
  • eine leicht vergrößerte Milz

In seltenen Fällen kann der Zustand Blutungen verursachen. Dies kann auftreten in Form von:

  • leichte Blutergüsse
  • Blutungen aus Ihrem Zahnfleisch oder Mund
  • Nasenbluten
  • blutiger Urin
  • blutiger Stuhl

Was sind die Komplikationen einer primären Thrombozythämie?

Frauen mit primärer Thrombozythämie und Antibabypillen haben ein höheres Risiko für Blutgerinnsel. Die Erkrankung ist auch besonders gefährlich für schwangere Frauen. Ein Blutgerinnsel in der Plazenta kann zu Problemen mit der Entwicklung des Fötus oder einer Fehlgeburt führen.

Ein Blutgerinnsel kann einen vorübergehenden ischämischen Anfall (TIA) oder einen Schlaganfall verursachen. Symptome eines Schlaganfalls sind:

  • verschwommene Sicht
  • Schwäche oder Taubheit in den Gliedern oder im Gesicht
  • Verwirrtheit
  • Kurzatmigkeit
  • Schwierigkeiten beim Sprechen
  • Anfälle

Menschen mit primärer Thrombozythämie sind ebenfalls einem Herzinfarktrisiko ausgesetzt. Dies liegt daran, dass Blutgerinnsel den Blutfluss zum Herzen blockieren können. Zu den Symptomen eines Herzinfarkts gehören:

  • feuchte Haut
  • Quetschschmerz in der Brust, der länger als ein paar Minuten anhält
  • Kurzatmigkeit
  • Schmerzen, die sich auf Ihre Schulter, Ihren Arm, Ihren Rücken oder Ihren Kiefer erstrecken

Obwohl seltener, kann eine extrem hohe Thrombozytenzahl zu folgenden Ergebnissen führen:

  • Nasenbluten
  • Blutergüsse
  • Zahnfleischbluten
  • Blut im Stuhl

Rufen Sie Ihren Arzt an oder gehen Sie sofort ins Krankenhaus, wenn Sie Symptome haben von:

  • ein Blutgerinnsel
  • Herzinfarkt
  • Schlaganfall
  • starkes Bluten

Diese Zustände gelten als medizinische Notfälle und erfordern eine sofortige Behandlung.

Wie wird eine primäre Thrombozythämie diagnostiziert?

Ihr Arzt wird zunächst eine körperliche Untersuchung durchführen und Sie nach Ihrer Krankengeschichte fragen. Stellen Sie sicher, dass Sie alle Bluttransfusionen, Infektionen und medizinischen Eingriffe erwähnen, die Sie in der Vergangenheit hatten. Informieren Sie Ihren Arzt auch über verschreibungspflichtige und nicht verschreibungspflichtige Medikamente und Ergänzungsmittel, die Sie einnehmen.

Bei Verdacht auf eine primäre Thrombozythämie führt Ihr Arzt bestimmte Blutuntersuchungen durch, um die Diagnose zu bestätigen. Blutuntersuchungen können umfassen:

  • Komplettes Blutbild (CBC). Ein CBC misst die Anzahl der Blutplättchen in Ihrem Blut.
  • Blutausstrich. Ein Blutausstrich untersucht den Zustand Ihrer Blutplättchen.
  • Gentest. Dieser Test hilft festzustellen, ob Sie eine Erbkrankheit haben, die eine hohe Thrombozytenzahl verursacht.

Andere diagnostische Tests können die Knochenmarkaspiration umfassen, um Ihre Blutplättchen unter einem Mikroskop zu untersuchen. Bei diesem Verfahren wird eine Probe von Knochenmarkgewebe in flüssiger Form entnommen. Es wird normalerweise aus dem Brustbein oder dem Becken extrahiert.

Sie erhalten höchstwahrscheinlich eine Diagnose einer primären Thrombozythämie, wenn Ihr Arzt keine Ursache für Ihre hohe Thrombozytenzahl finden kann.

Wie wird eine primäre Thrombozythämie behandelt?

Ihr Behandlungsplan hängt von einer Reihe von Faktoren ab, einschließlich Ihres Risikos, Blutgerinnsel zu entwickeln.

Möglicherweise benötigen Sie keine Behandlung, wenn Sie keine Symptome oder zusätzlichen Risikofaktoren haben. Stattdessen kann Ihr Arzt Ihren Zustand sorgfältig überwachen. Die Behandlung kann empfohlen werden, wenn Sie:

  • sind über 60 Jahre alt
  • sind Raucher
  • andere Erkrankungen wie Diabetes oder Herz-Kreislauf-Erkrankungen haben
  • haben eine Vorgeschichte von Blutungen oder Blutgerinnseln

Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

  • Niedrig dosiertes OTC-Aspirin (Bayer) kann die Blutgerinnung verringern. Kaufen Sie niedrig dosiertes Aspirin online.
  • Verschreibungspflichtige Medikamente können das Gerinnungsrisiko senken oder die Thrombozytenproduktion im Knochenmark verringern.
  • Thrombozytenpherese. Dieses Verfahren entfernt Blutplättchen direkt aus dem Blut.

Wie sehen die langfristigen Aussichten für Menschen mit primärer Thrombozythämie aus?

Ihr Ausblick hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab. Die meisten Menschen haben lange Zeit keine Komplikationen. Es können jedoch schwerwiegende Komplikationen auftreten. Sie können umfassen:

  • starkes Bluten
  • Schlaganfall
  • Herzinfarkt
  • Schwangerschaftskomplikationen wie Präeklampsie, Frühgeburt und Fehlgeburt

Blutungsprobleme sind selten, können jedoch zu Komplikationen führen wie:

  • akute Leukämie, eine Art von Blutkrebs
  • Myelofibrose, eine fortschreitende Knochenmarkstörung

Wie wird eine primäre Thrombozythämie verhindert und behandelt?

Es ist kein Weg bekannt, eine primäre Thrombozythämie zu verhindern. Wenn Sie jedoch kürzlich eine Diagnose einer primären Thrombozythämie erhalten haben, können Sie einige Maßnahmen ergreifen, um das Risiko schwerwiegender Komplikationen zu senken.

Der erste Schritt ist das Management aller Risikofaktoren für Blutgerinnsel. Die Kontrolle Ihres Blutdrucks, Ihres Cholesterins und von Erkrankungen wie Diabetes kann dazu beitragen, das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern. Sie können dies tun, indem Sie regelmäßig Sport treiben und eine Diät einhalten, die hauptsächlich aus Obst, Gemüse, Vollkornprodukten und magerem Protein besteht.

Es ist auch wichtig, mit dem Rauchen aufzuhören. Rauchen erhöht das Risiko von Blutgerinnseln.

Um das Risiko schwerwiegender Komplikationen weiter zu verringern, sollten Sie außerdem:

  • Nehmen Sie alle Medikamente wie vorgeschrieben ein.
  • Vermeiden Sie OTC- oder Erkältungsmedikamente, die das Blutungsrisiko erhöhen.
  • Vermeiden Sie Kontaktsportarten oder Aktivitäten, die das Blutungsrisiko erhöhen.
  • Melden Sie Ihrem Arzt unverzüglich abnormale Blutungen oder Symptome von Blutgerinnseln.

Informieren Sie Ihren Zahnarzt oder Arzt vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen über alle Medikamente, die Sie möglicherweise einnehmen, um die Thrombozytenzahl zu senken.

Raucher und Menschen mit Blutgerinnseln in der Vorgeschichte benötigen möglicherweise Medikamente, um ihre Thrombozytenzahl zu senken. Andere benötigen möglicherweise keine Behandlung.

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