Primäre Progressive MS (PPMS): Modifikatoren, Diagnose Und Mehr

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-17 11:11

Was ist Multiple Sklerose (MS)?

Multiple Sklerose (MS) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die die Sehnerven, das Rückenmark und das Gehirn betrifft.

Menschen, bei denen MS diagnostiziert wird, haben oft sehr unterschiedliche Erfahrungen. Dies gilt insbesondere für Patienten mit primärer progressiver Multipler Sklerose (PPMS), einer der selteneren Arten von MS.

Was sind die vier Arten von MS?

Die vier Arten von MS sind:

• klinisch isoliertes Syndrom (CIS)
• rezidivierend-remittierende MS (RRMS)
• primäre progressive MS (PPMS)
• sekundäre progressive MS (SPMS)

Die Typen oder Kurse wurden basierend darauf identifiziert, wie sich MS im Laufe der Zeit auf den Körper auswirkt.

Jeder Typ hat unterschiedliche Behandlungsempfehlungen. Die Schwere ihrer Symptome und ihre Aussichten werden ebenfalls variieren.

CIS ist ein neu definierter MS-Typ. Es tritt auf, wenn Sie eine einzelne Episode neurologischer Symptome haben, die mindestens 24 Stunden anhält.

Menschen, bei denen zuvor eine progressiv-rezidivierende MS (PRMS) diagnostiziert wurde, gelten jetzt als primär progressiv: aktiv oder nicht aktiv.

Was ist primäre progressive Multiple Sklerose (PPMS)?

PPMS ist eine einzigartige Art von MS. Es beinhaltet weniger Entzündungen als rezidivierende Formen von MS.

Die Hauptsymptome werden durch Nervenschäden verursacht. Diese Symptome treten auf, weil die Nerven nicht in der Lage sind, Nachrichten richtig zu senden und zu empfangen.

Menschen mit PPMS haben mehr Plaques im Rückenmark als im Gehirn, im Gegensatz zu Menschen mit anderen Arten von MS.

PPMS ist nicht sehr verbreitet. Es betrifft nur etwa 15 Prozent der mit MS diagnostizierten Personen. Wie der Name schon sagt, schreitet der Zustand ab dem Zeitpunkt fort, an dem die primären oder ersten Symptome beobachtet werden.

Während andere Arten von MS akute Rückfälle und Remissionen aufweisen, verschlechtert sich PPMS mit der Zeit langsam, aber stetig. Menschen mit PPMS können jedoch gelegentlich Rückfälle haben.

PPMS führt auch zu einem schnelleren Rückgang der neurologischen Funktion als andere MS-Typen. Der Schweregrad der Behinderung und wie schnell sie sich entwickelt, hängt jedoch von jedem Fall ab.

Einige Menschen haben möglicherweise weiterhin eine Behinderung, die sich verschlimmert. Andere können stabile Perioden ohne Symptomschübe oder sogar Perioden mit kleinen Verbesserungen haben.

Was sind die frühen Symptome von PPMS?

Während andere Arten von MS normalerweise diagnostiziert werden, wenn Menschen in den Zwanzigern sind, wird PPMS normalerweise diagnostiziert, wenn Menschen in den Dreißigern und Vierzigern sind. PPMS betrifft typischerweise Männer und ältere Frauen, im Gegensatz zu RRMS, das hauptsächlich jüngere Frauen betrifft.

Häufige frühe Symptome von PPMS sind Beinschwäche und Probleme beim Gehen. Diese Symptome verschlimmern sich normalerweise über einen Zeitraum von zwei Jahren.

PPMS betrifft Menschen unterschiedlich, aber andere für die Erkrankung typische Symptome sind:

• Steifheit in den Beinen
• Probleme mit dem Gleichgewicht
• Speicherprobleme
• Schmerzen
• Schwäche und Müdigkeit
• Probleme mit der Sicht
• Blasen- oder Darmstörungen
• Depression
• ermüden
• Taubheitsgefühl und / oder Kribbeln in verschiedenen Körperteilen

Was verursacht PPMS?

Die genaue Ursache von PPMS oder MS im Allgemeinen ist nicht bekannt. Die gängigste Theorie ist, dass MS als entzündlicher Prozess des Autoimmunsystems beginnt, der zum Verlust von Myelin führt. Myelin ist die Schutzhülle, die die Nerven im Zentralnervensystem (ZNS) umgibt.

Eine andere Theorie besagt, dass MS eine Immunantwort ist, die durch eine Virusinfektion ausgelöst wird. Später tritt eine Nervendegeneration oder -schädigung auf.

Während Ärzte nicht glauben, dass PPMS vererbt werden kann, kann es eine genetische Veranlagung haben. Einige glauben, dass es durch ein Virus oder ein Toxin in der Umwelt ausgelöst werden kann.

Was sind PPMS-Modifikatoren?

Vier Modifikatoren werden verwendet, um PPMS über die Zeit zu charakterisieren:

• Aktiv mit Progression: PPMS mit sich verschlechternden Symptomen und Rückfällen oder mit neuer MRT-Aktivität; Eine zunehmende Behinderung wird ebenfalls auftreten
• Aktiv ohne Progression: PPMS mit Rückfällen oder MRT-Aktivität, aber ohne zunehmende Behinderung
• Nicht aktiv mit Progression: PPMS ohne Rückfälle oder MRT-Aktivität, aber mit zunehmender Behinderung
• Ohne Progression nicht aktiv: PPMS ohne Rückfälle, MRT-Aktivität oder zunehmende Behinderung

Ein wesentliches Merkmal von PPMS ist das Fehlen von Remissionen.

Selbst wenn eine Person mit PPMS sieht, dass ihre Symptome ins Stocken geraten (dh sie erleben keine Verschlechterung der Krankheitsaktivität oder eine Zunahme der Behinderung), bessern sich ihre Symptome nie wirklich. Sie werden niemals eine Funktion wiedererlangen, die sie möglicherweise verloren haben.

Wie wird PPMS diagnostiziert?

Es ist wichtig, mit Ihrem Arzt zusammenzuarbeiten, um herauszufinden, welche der vier Arten von MS Sie möglicherweise haben. Dies liegt daran, dass jeder Typ eine andere Sichtweise und unterschiedliche Behandlungsabläufe hat. Es gibt keinen spezifischen Test, der eine PPMS-Diagnose liefern kann.

Ärzte haben es oft schwerer, PPMS zu diagnostizieren als andere Arten von MS und andere fortschreitende Erkrankungen. Ein neurologisches Problem muss ein oder zwei Jahre lang fortgeschritten sein, damit jemand eine PPMS-Diagnose erhalten kann.

Andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen wie PPMS sind:

• eine Erbkrankheit, die steife, schwache Beine verursacht
• ein Vitamin B-12-Mangel, der ähnliche Symptome verursacht
• Lyme-Borreliose
• Virusinfektionen wie das humane T-Zell-Leukämievirus Typ 1 (HTLV-1)
• Formen von Arthritis, wie Arthritis der Wirbelsäule
• ein Tumor in der Nähe des Rückenmarks

Um PPMS zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt:

• Bewerten Sie Ihre Symptome
• Überprüfen Sie Ihre neurologische Vorgeschichte
• Führen Sie eine körperliche Untersuchung durch, die sich auf Ihre Muskeln und Nerven konzentriert
• Führen Sie eine MRT-Untersuchung Ihres Gehirns und Rückenmarks durch
• Führen Sie eine Lumbalpunktion durch, um Anzeichen von MS in der Rückenmarksflüssigkeit festzustellen
• Durchführung von EP-Tests (Evoked Potentials) zur Identifizierung des spezifischen MS-Typs; EP-Tests stimulieren sensorische Nervenbahnen, um die elektrische Aktivität des Gehirns zu bestimmen

Wie wird PPMS behandelt?

Ocrelizumab (Ocrevus) ist das einzige von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassene Medikament zur Behandlung von PPMS. Es reduziert die Nervendegeneration.

Es gibt jedoch viele Behandlungen, die beim Fortschreiten der PPMS-Symptome helfen können. Diese immunsuppressiven Therapien umfassen:

• Azathioprin (Imuran)
• Cladribin (Cladibrin)
• Cyclophosphamid
• Methotrexat (Trexall)

Einige Medikamente werden zur Behandlung spezifischer Symptome von PPMS verwendet, wie Muskelverspannungen, Schmerzen, Müdigkeit sowie Blasen- und Darmprobleme.

Es gibt eine Vielzahl von krankheitsmodifizierenden Therapien (DMTs) und Steroiden, die von der FDA für rezidivierende Formen von MS zugelassen sind. Diese Medikamente sind normalerweise nicht hilfreich bei der Behandlung von PPMS. Sie zielen auf Entzündungen im ZNS und akute Rückfälle ab, die für PPMS nicht typisch sind.

Welche Änderungen des Lebensstils helfen bei PPMS?

Menschen mit PPMS können möglicherweise Symptome durch Bewegung und Dehnung lindern. Dies kann die Mobilität erhalten, die Gewichtszunahme kontrollieren und das Energieniveau erhöhen. Eine gesunde und nahrhafte Ernährung und ein regelmäßiger Schlafplan sind ebenfalls von Vorteil.

Physiotherapie und Ergotherapie können auch Strategien zur Steigerung der Mobilität und zum Umgang mit Symptomen vermitteln, die zu einer Verbesserung der Lebensqualität führen.