Primäre Progressive Multiple Sklerose (PPMS): Prognose, Behandlung

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-17 11:11

Multiple Sklerose (MS) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die die Sehnerven, das Rückenmark und das Gehirn betrifft.

Menschen, bei denen MS diagnostiziert wird, haben oft sehr unterschiedliche Erfahrungen. Dies gilt insbesondere für Patienten mit primärer progressiver Multipler Sklerose (PPMS), einer der selteneren Arten von MS.

PPMS ist eine einzigartige Art von MS. Es beinhaltet nicht so viele Entzündungen wie Formen von MS, die einen Rückfall erleiden.

Die Hauptsymptome von PPMS werden durch Nervenschäden verursacht. Diese Symptome treten auf, weil die Nerven nicht in der Lage sind, Nachrichten richtig zu senden und zu empfangen.

Wenn Sie an PPMS leiden, gibt es im Vergleich zu Menschen mit anderen Arten von MS mehr Fälle von Gehbehinderung als andere Symptome.

PPMS ist nicht sehr verbreitet. Es betrifft etwa 10 bis 15 Prozent der mit MS diagnostizierten Personen. PPMS entwickelt sich ab dem Zeitpunkt, an dem Sie Ihre ersten (primären) Symptome bemerken.

Einige Arten von MS haben Perioden akuter Rückfälle und Remissionen. Die Symptome von PPMS machen sich jedoch mit der Zeit langsam, aber stetig bemerkbar. Menschen mit PPMS können auch Rückfälle haben.

PPMS führt auch dazu, dass die neurologische Funktion viel schneller abnimmt als bei anderen MS-Typen. Der Schweregrad von PPMS und wie schnell es sich entwickelt, hängt jedoch von jedem Fall ab.

Einige Menschen haben möglicherweise PPMS fortgesetzt, das schwerwiegender wird. Andere können stabile Perioden ohne Aufflammen von Symptomen oder sogar Perioden mit kleinen Verbesserungen haben.

Menschen, bei denen früher eine progressiv-rezidivierende MS (PRMS) diagnostiziert wurde, gelten heute als primär progressiv.

Andere Arten von MS

Die anderen Arten von MS sind:

klinisch isoliertes Syndrom (CIS)
rezidivierend-remittierende MS (RRMS)
sekundäre progressive MS (SPMS)

Diese Typen, auch Kurse genannt, werden dadurch definiert, wie sie sich auf Ihren Körper auswirken.

Jeder Typ hat unterschiedliche Behandlungen mit vielen überlappenden Therapien. Die Schwere ihrer Symptome und die langfristigen Aussichten werden ebenfalls variieren.

CIS ist ein neu definierter MS-Typ. CIS tritt auf, wenn Sie eine einzige Periode neurologischer Symptome haben, die mindestens 24 Stunden anhält.

Wie ist die Prognose für PPMS?

Die Prognose von PPM ist für jeden unterschiedlich und unvorhersehbar.

Die Symptome können mit der Zeit stärker auftreten, insbesondere wenn Sie älter werden und bestimmte Funktionen in Organen wie Blase, Darm und Genitalien aufgrund von Alter und PPMS verlieren.

PPMS vs. SPMS

Hier sind die Hauptunterschiede zwischen PPMS und SPMS:

SPMS beginnt häufig als Diagnose von RRMS, die im Laufe der Zeit ohne Remissionen oder Verbesserung der Symptome schwerwiegender wird.
SPMS ist immer die zweite Stufe einer MS-Diagnose, während RRMS eine Erstdiagnose für sich ist.

PPMS vs. RRMS

Hier sind die Hauptunterschiede zwischen PPMS und RRMS:

RRMS ist die häufigste Art von MS (etwa 85 Prozent der Diagnosen), während PPMS eine der seltensten ist.
RRMS ist bei Frauen zwei- bis dreimal so häufig wie bei Männern.
Episoden neuer Symptome treten bei RRMS häufiger auf als bei PPMS.
Während einer Remission in RRMS bemerken Sie möglicherweise überhaupt keine Symptome oder haben nur einige Symptome, die nicht so schwerwiegend sind.
Typischerweise treten bei Hirn-MRTs mit RRMS mehr Hirnläsionen auf als mit PPMS, wenn sie nicht behandelt werden.
RRMS wird in der Regel viel früher im Leben diagnostiziert als PPMS, etwa in den 20er und 30er Jahren, im Gegensatz zu den 40er und 50er Jahren mit PPMS.

Was sind die Symptome von PPMS?

PPMS betrifft jeden anders.

Häufige frühe Symptome von PPMS sind Beinschwäche und Probleme beim Gehen. Diese Symptome machen sich in der Regel über einen Zeitraum von 2 Jahren stärker bemerkbar.

Andere für die Erkrankung typische Symptome sind:

Steifheit in den Beinen
Probleme mit dem Gleichgewicht
Schmerzen
Schwäche und Müdigkeit
Probleme mit der Sicht
Blasen- oder Darmstörungen
Depression
ermüden
Taubheitsgefühl und / oder Kribbeln in verschiedenen Körperteilen

Was verursacht PPMS?

Die genaue Ursache von PPMS und MS im Allgemeinen ist nicht bekannt.

Die gängigste Theorie ist, dass MS beginnt, wenn Ihr Immunsystem Ihr zentrales Nervensystem angreift. Dies führt zu einem Verlust von Myelin, der Schutzhülle um die Nerven in Ihrem Zentralnervensystem.

Während Ärzte nicht glauben, dass PPMS vererbt werden kann, kann es eine genetische Komponente haben. Einige glauben, dass es durch ein Virus oder ein Toxin in der Umwelt ausgelöst werden kann, das in Kombination mit einer genetischen Veranlagung das Risiko für die Entwicklung von MS erhöhen kann.

Wie wird PPMS diagnostiziert?

Arbeiten Sie eng mit Ihrem Arzt zusammen, um zu diagnostizieren, welche der vier Arten von MS Sie möglicherweise haben.

Jede Art von MS hat unterschiedliche Ansichten und unterschiedliche Behandlungsbedürfnisse. Es gibt keinen spezifischen Test, der eine PPMS-Diagnose liefert.

Ärzte haben häufig Schwierigkeiten, PPMS zu diagnostizieren, verglichen mit anderen Arten von MS und anderen progressiven Zuständen.

Dies liegt daran, dass ein neurologisches Problem 1 oder 2 Jahre lang fortschreiten muss, damit jemand eine eindeutige PPMS-Diagnose erhält.

Andere Zustände mit ähnlichen Symptomen wie PPMS sind:

eine Erbkrankheit, die steife, schwache Beine verursacht
ein Vitamin B-12-Mangel, der ähnliche Symptome verursacht
Lyme-Borreliose
Virusinfektionen wie das humane T-Zell-Leukämievirus Typ 1 (HTLV-1)
Formen von Arthritis, wie Arthritis der Wirbelsäule
ein Tumor in der Nähe des Rückenmarks

Um PPMS zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt:

Bewerten Sie Ihre Symptome
Überprüfen Sie Ihre neurologische Vorgeschichte
Führen Sie eine körperliche Untersuchung durch, die sich auf Ihre Muskeln und Nerven konzentriert
Führen Sie eine MRT-Untersuchung Ihres Gehirns und Rückenmarks durch
Führen Sie eine Lumbalpunktion durch, um Anzeichen von MS in der Rückenmarksflüssigkeit festzustellen
Durchführung von EP-Tests (Evoked Potentials) zur Identifizierung des spezifischen MS-Typs; EP-Tests stimulieren sensorische Nervenbahnen, um die elektrische Aktivität des Gehirns zu bestimmen

Wie wird PPMS behandelt?

Ocrelizumab (Ocrevus) ist das einzige von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassene Medikament zur Behandlung von PPMS. Es hilft, die Nervendegeneration zu begrenzen.

Einige Medikamente behandeln bestimmte Symptome von PPMS, wie z.

Muskelverspannungen
Schmerzen
ermüden
Blasen- und Darmprobleme.

Es gibt viele krankheitsmodifizierende Therapien (DMTs) und Steroide, die von der FDA für rezidivierende Formen von MS zugelassen sind.

Diese DMTs behandeln PPMS nicht speziell.

Für PPMS werden verschiedene neue Behandlungen entwickelt, um Entzündungen zu reduzieren, die speziell Ihre Nerven angreifen.

Einige davon helfen auch bei Schäden und Reparaturprozessen, die Ihre Nerven betreffen. Diese Behandlungen können möglicherweise dazu beitragen, das Myelin um Ihre durch PPMS geschädigten Nerven wiederherzustellen.

Eine Behandlung, Ibudilast, wird in Japan seit über 20 Jahren zur Behandlung von Asthma eingesetzt und kann möglicherweise Entzündungen bei PPMS behandeln.

Eine andere Behandlung namens Masitinib wurde bei Allergien gegen Mastzellen eingesetzt, die an allergischen Reaktionen beteiligt sind, und ist auch als Behandlung für PPMS vielversprechend.

Es ist wichtig zu beachten, dass diese beiden Behandlungen noch sehr früh in der Entwicklung und Forschung sind.

Welche Änderungen des Lebensstils helfen bei PPMS?

Menschen mit PPMS können Symptome durch Bewegung und Dehnung lindern, um:

Bleib so mobil wie möglich
begrenzen Sie, wie viel Gewicht Sie zunehmen
Energie erhöhen

Hier sind einige andere Maßnahmen, die Sie ergreifen können, um Ihre PPMS-Symptome zu behandeln und Ihre Lebensqualität zu erhalten:

Ernähre dich gesund und nahrhaft.
Halten Sie sich an einen regelmäßigen Schlafplan.
Gehen Sie zur Physiotherapie oder Ergotherapie, die Ihnen Strategien zur Steigerung der Mobilität und zum Umgang mit Symptomen beibringen kann.

PPMS-Modifikatoren

Vier Modifikatoren werden verwendet, um PPMS über die Zeit zu charakterisieren:

Aktiv mit Progression: PPMS mit sich verschlechternden Symptomen und Rückfällen oder mit neuer MRT-Aktivität; Eine zunehmende Behinderung wird ebenfalls auftreten
Aktiv ohne Progression: PPMS mit Rückfällen oder MRT-Aktivität, aber ohne zunehmende Behinderung
Nicht aktiv mit Progression: PPMS ohne Rückfälle oder MRT-Aktivität, aber mit zunehmender Behinderung
Ohne Progression nicht aktiv: PPMS ohne Rückfälle, MRT-Aktivität oder zunehmende Behinderung

Ein wesentliches Merkmal von PPMS ist das Fehlen von Remissionen.

Selbst wenn eine Person mit PPMS sieht, dass ihre Symptome zum Stillstand kommen - was bedeutet, dass sie keine Verschlechterung der Krankheitsaktivität oder eine Zunahme der Behinderung feststellen -, bessern sich ihre Symptome nicht wirklich. Mit dieser Form der MS erhalten Menschen keine Funktionen zurück, die sie möglicherweise verloren haben.

Unterstützung

Wenn Sie mit PPMS leben, ist es wichtig, Unterstützungsquellen zu finden. Es gibt Optionen, um Unterstützung auf individueller Basis oder in der breiteren MS-Community zu suchen.

Das Leben mit einer chronischen Krankheit kann einen emotionalen Tribut fordern. Wenn Sie anhaltende Gefühle von Traurigkeit, Wut, Trauer oder anderen schwierigen Emotionen verspüren, informieren Sie Ihren Arzt. Sie können Sie an einen Psychologen verweisen, der Ihnen helfen kann.

Sie können auch selbst einen Psychologen suchen. Zum Beispiel bietet die American Psychological Association ein Suchwerkzeug an, um Psychologen in den Vereinigten Staaten zu finden. MentalHealth.gov bietet auch eine Hotline für Überweisungen an.

Es kann hilfreich sein, mit anderen Menschen zu sprechen, die mit MS leben. Betrachten Sie Selbsthilfegruppen, entweder online oder persönlich.

Die National Multiple Sclerosis Society bietet einen Service an, der Ihnen hilft, lokale Selbsthilfegruppen in Ihrer Nähe zu finden. Sie haben auch ein Peer-to-Peer-Verbindungsprogramm, das von ausgebildeten Freiwilligen durchgeführt wird, die mit MS leben.

Ausblick

Wenden Sie sich regelmäßig an Ihren Arzt, wenn Sie an PPMS leiden, auch wenn Sie eine Zeit lang keine Symptome hatten, und insbesondere, wenn Sie durch eine Folge von Symptomen spürbarere Störungen in Ihrem Leben haben.

Es ist möglich, mit PPMS eine hohe Lebensqualität zu erreichen, solange Sie mit Ihrem Arzt zusammenarbeiten, um die besten Behandlungen sowie Änderungen des Lebensstils und der Ernährung herauszufinden, die für Sie funktionieren.

Wegbringen

Es gibt keine Heilung für PPMS, aber die Behandlung macht einen Unterschied. Obwohl der Zustand fortschreitend ist, können Menschen Zeiträume erleben, in denen sich die Symptome nicht aktiv verschlechtern.

Wenn Sie mit PPMS leben, wird Ihr Arzt einen Behandlungsplan empfehlen, der auf Ihren Symptomen und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand basiert.

Die Entwicklung gesunder Lebensgewohnheiten und die Verbindung zu Unterstützungsquellen können Ihnen auch dabei helfen, Ihre Lebensqualität und Ihr allgemeines Wohlbefinden zu erhalten.