Überblick
Faktor VII-Mangel ist eine Blutgerinnungsstörung, die nach einer Verletzung oder Operation zu übermäßigen oder anhaltenden Blutungen führt. Bei einem Faktor VII-Mangel produziert Ihr Körper entweder nicht genug Faktor VII oder etwas stört Ihren Faktor VII, häufig eine andere Krankheit.
Faktor VII ist ein in der Leber produziertes Protein, das eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung spielt. Es ist einer von etwa 20 Gerinnungsfaktoren, die am komplexen Prozess der Blutgerinnung beteiligt sind. Um den Faktor VII-Mangel zu verstehen, ist es hilfreich zu verstehen, welche Rolle Faktor VII bei der normalen Blutgerinnung spielt.
Welche Rolle spielt Faktor VII bei der normalen Blutgerinnung?
Der normale Blutgerinnungsprozess erfolgt in vier Stufen:
1. Vasokonstriktion
Wenn ein Blutgefäß geschnitten wird, verengt sich das beschädigte Blutgefäß sofort, um den Blutverlust zu verlangsamen. Dann setzt das verletzte Blutgefäß ein Protein frei, das als Gewebefaktor bezeichnet wird, in den Blutkreislauf. Die Freisetzung des Gewebefaktors wirkt wie ein SOS-Anruf, der Blutplättchen und andere Gerinnungsfaktoren signalisiert, um sich am Ort der Verletzung zu melden.
2. Bildung eines Blutplättchenstopfens
Blutplättchen im Blutkreislauf sind die ersten, die an der Verletzungsstelle ankommen. Sie heften sich an das beschädigte Gewebe und aneinander und bilden einen temporären, weichen Stopfen in der Wunde. Dieser Prozess ist als primäre Blutstillung bekannt.
3. Bildung eines Fibrinstopfens
Sobald der temporäre Stopfen angebracht ist, durchlaufen die Blutgerinnungsfaktoren eine komplexe Kettenreaktion, um Fibrin, ein zähes, fadenförmiges Protein, freizusetzen. Fibrin wickelt sich in und um das weiche Gerinnsel, bis es zu einem zähen, unlöslichen Fibringerinnsel wird. Dieses neue Gerinnsel versiegelt das gebrochene Blutgefäß und bildet eine Schutzhülle für neues Gewebewachstum.
4. Wundheilung und Zerstörung des Fibrinstopfens
Nach einigen Tagen beginnt das Fibringerinnsel zu schrumpfen und zieht die Wundränder zusammen, damit neues Gewebe über der Wunde wächst. Beim Wiederaufbau des Gewebes löst sich das Fibringerinnsel auf und wird absorbiert.
Wenn Faktor VII nicht richtig funktioniert oder zu wenig davon vorhanden ist, kann sich das stärkere Fibringerinnsel nicht richtig bilden.
Was verursacht einen Faktor VII-Mangel?
Faktor VII-Mangel kann entweder vererbt oder erworben werden. Die geerbte Version ist ziemlich selten. Es wurden weniger als 200 dokumentierte Fälle gemeldet. Ihre beiden Eltern müssen das Gen tragen, damit Sie betroffen sind.
Der erworbene Faktor VII-Mangel tritt dagegen nach der Geburt auf. Es kann als Folge von Medikamenten oder Krankheiten auftreten, die Ihren Faktor VII beeinträchtigen. Zu den Arzneimitteln, die die Funktion von Faktor VII beeinträchtigen oder verringern können, gehören:
- Antibiotika
- Blutverdünner wie Warfarin
- Einige Krebsmedikamente wie die Interleukin-2-Therapie
- Antithymozyten-Globulin-Therapie zur Behandlung von aplastischer Anämie
Zu den Krankheiten und Erkrankungen, die Faktor VII beeinträchtigen können, gehören:
- Leber erkrankung
- Myelom
- Sepsis
- aplastische Anämie
- Vitamin K-Mangel
Was sind die Symptome eines Faktor VII-Mangels?
Die Symptome variieren von leicht bis schwer, abhängig von Ihrem verwendbaren Faktor VII. Leichte Symptome können sein:
- Blutergüsse und Blutungen im Weichgewebe
- längere Blutungszeit durch Wunden oder Zahnextraktionen
- Blutungen in den Gelenken
- Nasenbluten
- Zahnfleischbluten
- schwere Menstruationsperioden
In schwereren Fällen können folgende Symptome auftreten:
- Zerstörung des Knorpels in Gelenken durch Blutungen
- Blutungen im Darm, im Magen, in den Muskeln oder im Kopf
- übermäßige Blutungen nach der Geburt
Wie wird ein Faktor VII-Mangel diagnostiziert?
Die Diagnose basiert auf Ihrer Krankengeschichte, der Familienanamnese von Blutungsproblemen und Labortests.
Labortests auf Faktor VII-Mangel umfassen:
- Faktor-Assays zur Identifizierung fehlender oder schlecht funktionierender Faktoren
- Faktor VII-Assay, um zu messen, wie viel Faktor VII Sie haben und wie gut er funktioniert
- Prothrombinzeit (PT) zur Messung der Funktion der Faktoren I, II, V, VII und X.
- partielle Prothrombinzeit (PTT) zur Messung der Funktion der Faktoren VIII, IX, XI, XII und von Willebrand-Faktoren
- Inhibitor-Tests, um festzustellen, ob Ihr Immunsystem Ihre Gerinnungsfaktoren angreift
Wie wird ein Faktor VII-Mangel behandelt?
Die Behandlung von Faktor VII-Mangel konzentriert sich auf:
- Kontrolle von Blutungen
- Lösung der zugrunde liegenden Bedingungen
- Vorsorge vor Operationen oder zahnärztlichen Eingriffen
Blutungen kontrollieren
Während Blutungen können Ihnen Infusionen mit Blutgerinnungsfaktoren verabreicht werden, um Ihre Gerinnungsfähigkeit zu steigern. Üblicherweise verwendete Gerinnungsmittel umfassen:
- menschlicher Prothrombinkomplex
- Kryopräzipitat
- frisch gefrorenes Plasma
- rekombinanter menschlicher Faktor VIIa (NovoSeven)
Behandlung von Grunderkrankungen
Sobald die Blutung unter Kontrolle ist, müssen Bedingungen, die die Produktion oder Funktion von Faktor VII beeinträchtigen, wie Medikamente oder Krankheiten, behandelt werden.
Vorsorge vor der Operation
Wenn Sie eine Operation planen, kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, um das Risiko übermäßiger Blutungen zu minimieren. Desmopressin-Nasenspray wird häufig verschrieben, um alle verfügbaren Vorräte an Faktor VII vor einer geringfügigen Operation freizugeben. Bei schwereren Operationen kann Ihr Arzt Infusionen mit Gerinnungsfaktor verschreiben.
Wie sind die langfristigen Aussichten?
Wenn Sie die erworbene Form des Faktor VII-Mangels haben, wird dies wahrscheinlich entweder durch Medikamente oder eine Grunderkrankung verursacht. Ihr langfristiger Ausblick hängt von der Behebung der zugrunde liegenden Probleme ab. Wenn Sie an der schwerwiegenderen vererbten Form des Faktor VII-Mangels leiden, müssen Sie eng mit Ihrem Arzt und Ihrem örtlichen Hämophiliezentrum zusammenarbeiten, um das Blutungsrisiko zu kontrollieren.
