Primäre Pulmonale Hypertonie

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-17 11:11

Was ist primäre arterielle Hypertonie?

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH), früher als primäre pulmonale Hypertonie bekannt, ist eine seltene Form von Bluthochdruck. Es betrifft Ihre Lungenarterien und Kapillaren. Diese Blutgefäße transportieren Blut aus der unteren rechten Kammer Ihres Herzens (rechter Ventrikel) in Ihre Lunge.

Wenn sich der Druck in Ihren Lungenarterien und kleineren Blutgefäßen erhöht, muss Ihr Herz härter arbeiten, um Blut in Ihre Lunge zu pumpen. Mit der Zeit schwächt dies Ihren Herzmuskel. Schließlich kann es zu Herzversagen und Tod führen.

Es ist keine Heilung für PAK bekannt, es stehen jedoch Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Wenn Sie an PAH leiden, kann die Behandlung dazu beitragen, Ihre Symptome zu lindern, das Risiko von Komplikationen zu verringern und Ihr Leben zu verlängern.

Symptome einer pulmonalen arteriellen Hypertonie

In den frühen Stadien der PAH haben Sie möglicherweise keine erkennbaren Symptome. Wenn sich der Zustand verschlechtert, werden die Symptome deutlicher. Häufige Symptome sind:

• Atembeschwerden
• ermüden
• Schwindel
• Ohnmacht
• Brustdruck
• Brustschmerzen
• schneller Puls
• Herzklopfen
• bläuliche Färbung Ihrer Lippen oder Haut
• Schwellung der Knöchel oder Beine
• Schwellung mit Flüssigkeit in Ihrem Bauch, insbesondere in den späteren Stadien der Erkrankung

Möglicherweise fällt es Ihnen schwer, während des Trainings oder anderer körperlicher Aktivitäten zu atmen. Schließlich kann das Atmen auch in Ruhephasen schwierig werden. Finden Sie heraus, wie Sie Symptome von PAH erkennen können.

Ursachen der pulmonalen arteriellen Hypertonie

PAH entsteht, wenn die Lungenarterien und Kapillaren, die Blut von Ihrem Herzen zu Ihrer Lunge transportieren, verengt oder zerstört werden. Es wird angenommen, dass dies durch eine Vielzahl verwandter Zustände ausgelöst wird, aber die genaue Ursache für das Auftreten von PAH ist unbekannt.

In etwa 15 bis 20 Prozent der Fälle wird PAH nach Angaben der Nationalen Organisation für seltene Störungen (NORD) vererbt. Dies beinhaltet genetische Mutationen, die im BMPR2-Gen oder anderen Genen auftreten können. Die Mutationen können dann über Familien weitergegeben werden, so dass die Person mit einer dieser Mutationen das Potenzial hat, später PAH zu entwickeln.

Andere mögliche Zustände, die mit der Entwicklung von PAK verbunden sein können, umfassen:

• chronische Lebererkrankung
• angeborenen Herzfehler
• bestimmte Bindegewebsstörungen
• bestimmte Infektionen wie HIV-Infektion oder Bilharziose
• bestimmte Toxine oder Medikamente, einschließlich bestimmter Freizeitmedikamente (Methamphetamine) oder derzeit nicht auf dem Markt befindliche Appetitzügler

In einigen Fällen entwickelt sich PAH ohne bekannte Ursache. Dies ist als idiopathische PAK bekannt. Entdecken Sie, wie idiopathische PAH diagnostiziert und behandelt wird.

Diagnose der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie PAH haben, wird er wahrscheinlich einen oder mehrere Tests zur Beurteilung Ihrer Lungenarterien und Ihres Herzens anordnen.

Tests zur Diagnose von PAH können Folgendes umfassen:

• Elektrokardiogramm zur Überprüfung auf Anzeichen von Belastung oder abnormalen Rhythmen in Ihrem Herzen
• Echokardiogramm zur Untersuchung der Struktur und Funktion Ihres Herzens und zur Messung des Lungenarteriendrucks
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um festzustellen, ob Ihre Lungenarterien oder die untere rechte Herzkammer vergrößert sind
• CT-Scan oder MRT-Scan, um nach Blutgerinnseln, Verengungen oder Schäden in Ihren Lungenarterien zu suchen
• Rechtsherzkatheterisierung zur Messung des Blutdrucks in Ihren Lungenarterien und im rechten Ventrikel Ihres Herzens
• Lungenfunktionstest zur Beurteilung der Kapazität und des Luftstroms in und aus Ihrer Lunge
• Blutuntersuchungen zur Überprüfung auf Substanzen, die mit PAK oder anderen Gesundheitszuständen verbunden sind

Ihr Arzt kann diese Tests verwenden, um Anzeichen von PAK sowie andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome festzustellen. Sie werden versuchen, andere mögliche Ursachen auszuschließen, bevor sie PAH diagnostizieren. Erfahren Sie mehr über diesen Prozess.

Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Derzeit ist keine Heilung für PAH bekannt, aber die Behandlung kann die Symptome lindern, das Risiko von Komplikationen verringern und das Leben verlängern.

Medikamente

Um Ihren Zustand besser behandeln zu können, kann Ihr Arzt eines oder mehrere der folgenden Medikamente verschreiben:

• Prostacyclin-Therapie zur Erweiterung Ihrer Blutgefäße
• lösliche Guanylatcyclase-Stimulatoren zur Erweiterung Ihrer Blutgefäße
• Endothelinrezeptorantagonisten blockieren die Aktivität von Endothelin, einer Substanz, die eine Verengung Ihrer Blutgefäße verursachen kann
• Antikoagulanzien zur Verhinderung der Bildung von Blutgerinnseln

Wenn PAH in Ihrem Fall mit einem anderen Gesundheitszustand zusammenhängt, kann Ihr Arzt Ihnen andere Medikamente verschreiben, um diesen Zustand zu behandeln. Sie können auch alle Medikamente anpassen, die Sie derzeit einnehmen. Erfahren Sie mehr über die Medikamente, die Ihr Arzt Ihnen möglicherweise verschreibt.

Operation

Abhängig davon, wie schwer Ihr Zustand ist, kann Ihr Arzt eine chirurgische Behandlung empfehlen. Eine Vorhofseptostomie kann durchgeführt werden, um den Druck auf der rechten Seite Ihres Herzens zu verringern, und eine Lunge oder eine Herz- und Lungentransplantation kann die beschädigten Organe ersetzen.

Bei einer atrialen Septostomie wird Ihr Arzt wahrscheinlich einen Katheter durch eine Ihrer Zentralvenen zur oberen rechten Kammer Ihres Herzens führen. Im Septum der oberen Kammer (dem Gewebestreifen zwischen der rechten und der linken Seite des Herzens), der von der rechten zur linken oberen Kammer verläuft, entsteht eine Öffnung. Als nächstes blasen sie einen kleinen Ballon an der Spitze des Katheters auf, um die Öffnung zu erweitern und zu bewirken, dass Blut zwischen den oberen Kammern Ihres Herzens fließen kann, wodurch der Druck auf der rechten Seite Ihres Herzens verringert wird.

Wenn Sie einen schweren Fall von PAH haben, der mit einer schweren Lungenerkrankung zusammenhängt, kann eine Lungentransplantation empfohlen werden. Bei diesem Verfahren entfernt Ihr Arzt eine oder beide Ihrer Lungen und ersetzt sie durch Lungen eines Organspenders.

Wenn Sie auch an einer schweren Herzerkrankung oder Herzinsuffizienz leiden, kann Ihr Arzt zusätzlich zur Lungentransplantation eine Herztransplantation empfehlen.

Änderungen des Lebensstils

Änderungen des Lebensstils zur Anpassung Ihrer Ernährung, Ihrer Trainingsroutine oder anderer täglicher Gewohnheiten können dazu beitragen, das Risiko von PAK-Komplikationen zu verringern. Diese beinhalten:

• gesunde Ernährung
• regelmäßig trainieren
• Abnehmen oder ein gesundes Gewicht halten
• mit dem Rauchen aufhören

Das Befolgen des von Ihrem Arzt empfohlenen Behandlungsplans kann dazu beitragen, Ihre Symptome zu lindern, das Risiko von Komplikationen zu verringern und Ihr Leben zu verlängern. Erfahren Sie mehr über die Behandlungsmöglichkeiten für PAH.

Lebenserwartung mit pulmonaler arterieller Hypertonie

PAH ist eine fortschreitende Erkrankung, was bedeutet, dass sie sich mit der Zeit verschlimmert. Einige Menschen sehen möglicherweise, dass sich die Symptome schneller verschlimmern als andere.

Eine im CHEST Journal veröffentlichte Studie aus dem Jahr 2015 untersuchte die Fünf-Jahres-Überlebensraten von Menschen mit unterschiedlichen Stadien der PAH und stellte fest, dass die Fünf-Jahres-Überlebensrate mit fortschreitender Erkrankung abnimmt.

Hier ist die Fünfjahresüberlebensrate, die Forscher für jede Stufe gefunden haben.

• Klasse 1: 72 bis 88 Prozent
• Klasse 2: 72 bis 76 Prozent
• Klasse 3: 57 bis 60 Prozent
• Klasse 4: 27 bis 44 Prozent

Obwohl es keine Heilung gibt, haben die jüngsten Fortschritte in der Behandlung dazu beigetragen, die Aussichten für Menschen mit PAH zu verbessern. Erfahren Sie mehr über die Überlebensraten von Menschen mit PAH.

Stadien der pulmonalen arteriellen Hypertonie

PAH ist je nach Schwere der Symptome in vier Phasen unterteilt.

Nach den von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) festgelegten Kriterien wird PAH in vier Funktionsstufen eingeteilt:

• Klasse 1. Die Bedingung schränkt Ihre körperliche Aktivität nicht ein. Während normaler körperlicher Aktivität oder Ruhe treten keine merklichen Symptome auf.
• Klasse 2. Der Zustand schränkt Ihre körperliche Aktivität leicht ein. Während normaler körperlicher Aktivität treten merkliche Symptome auf, nicht jedoch während Ruhephasen.
• Klasse 3. Der Zustand schränkt Ihre körperliche Aktivität erheblich ein. Bei Ihnen treten Symptome während leichter körperlicher Anstrengung und normaler körperlicher Aktivität auf, jedoch nicht während Ruhephasen.
• Klasse 4. Sie können keine körperliche Aktivität ohne Symptome ausführen. Selbst in Ruhephasen treten spürbare Symptome auf. In diesem Stadium treten tendenziell Anzeichen einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz auf.

Wenn Sie an PAH leiden, wirkt sich das Stadium Ihrer Erkrankung auf den von Ihrem Arzt empfohlenen Behandlungsansatz aus. Holen Sie sich die Informationen, die Sie benötigen, um zu verstehen, wie dieser Zustand fortschreitet.

Andere Arten von pulmonaler Hypertonie

PAH ist eine von fünf Arten der pulmonalen Hypertonie (PH). Es ist auch als Gruppe 1 PAH bekannt.

Andere Arten von PH umfassen:

• Gruppe 2 PH, die mit bestimmten Zuständen verbunden ist, die die linke Seite Ihres Herzens betreffen
• Gruppe 3 PH, die mit bestimmten Atembedingungen in der Lunge verbunden ist
• Gruppe 4 PH, die durch chronische Blutgerinnsel in Gefäßen zu Ihrer Lunge verursacht werden kann
• Gruppe 5 PH, die aus einer Vielzahl anderer Gesundheitszustände resultieren kann

Einige Arten von PH sind besser behandelbar als andere. Nehmen Sie sich einen Moment Zeit, um mehr über die verschiedenen Arten von PH zu erfahren.

Prognose für pulmonale arterielle Hypertonie

In den letzten Jahren haben sich die Behandlungsmöglichkeiten für Menschen mit PAH verbessert. Aber es gibt immer noch keine Heilung für die Krankheit.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann dazu beitragen, Ihre Symptome besser zu lindern, das Risiko von Komplikationen zu verringern und Ihr Leben mit PAH zu verlängern. Lesen Sie mehr über die Auswirkungen, die eine Behandlung auf Ihre Aussichten bei dieser Krankheit haben kann.

Pulmonale Hypertonie bei Neugeborenen

In seltenen Fällen betrifft PAH Neugeborene. Dies ist als anhaltende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN) bekannt. Es passiert, wenn sich die Blutgefäße, die in die Lunge eines Babys gelangen, nach der Geburt nicht richtig erweitern.

Zu den Risikofaktoren für PPHN gehören:

• fetale Infektionen
• schwere Belastung während der Lieferung
• Lungenprobleme wie unterentwickelte Lungen oder Atemnotsyndrom

Wenn bei Ihrem Baby PPHN diagnostiziert wird, versucht der Arzt, die Blutgefäße in der Lunge mit zusätzlichem Sauerstoff zu erweitern. Der Arzt muss möglicherweise auch ein mechanisches Beatmungsgerät verwenden, um die Atmung Ihres Babys zu unterstützen.

Eine ordnungsgemäße und rechtzeitige Behandlung kann dazu beitragen, das Risiko Ihres Babys für Entwicklungsverzögerungen und Funktionsstörungen zu senken und die Überlebenschancen zu verbessern.

Richtlinien für pulmonale arterielle Hypertonie

Im Jahr 2014 veröffentlichte das American College of Chest Physicians aktualisierte Richtlinien für die Behandlung von PAH. Zusätzlich zu anderen Empfehlungen empfehlen diese Richtlinien Folgendes:

• Personen, bei denen das Risiko besteht, PAH zu entwickeln, und Personen mit PAH der Klasse 1 sollten auf die Entwicklung von Symptomen überwacht werden, die möglicherweise behandelt werden müssen.
• Wenn möglich, sollten Menschen mit PAH vor Beginn der Behandlung in einem medizinischen Zentrum untersucht werden, das über Fachkenntnisse in der Diagnose von PAH verfügt.
• Menschen mit PAH sollten wegen gesundheitlicher Probleme behandelt werden, die zur Krankheit beitragen können.
• Menschen mit PAH sollten gegen Influenza und Pneumokokkenpneumonie geimpft werden.
• Menschen mit PAH sollten es vermeiden, schwanger zu werden. Wenn sie schwanger werden, sollten sie von einem multidisziplinären Gesundheitsteam betreut werden, dem Spezialisten mit Fachkenntnissen im Bereich der pulmonalen Hypertonie angehören.
• Menschen mit PAH sollten unnötige Operationen vermeiden. Wenn sie operiert werden müssen, sollten sie von einem multidisziplinären Gesundheitsteam betreut werden, dem Spezialisten mit Fachkenntnissen im Bereich der pulmonalen Hypertonie angehören.
• Menschen mit PAK sollten es vermeiden, großen Höhen, einschließlich Flugreisen, ausgesetzt zu sein. Wenn sie großen Höhen ausgesetzt sein müssen, sollten sie bei Bedarf zusätzlichen Sauerstoff verwenden.

Diese Richtlinien bieten einen allgemeinen Überblick über die Pflege von Menschen mit PAH. Ihre individuelle Behandlung hängt von Ihrer Krankengeschichte und den auftretenden Symptomen ab.

F:

Gibt es irgendwelche Schritte, die jemand unternehmen kann, um die Entwicklung von PAK zu verhindern?

EIN:

Pulmonale arterielle Hypertonie kann nicht immer verhindert werden. Einige Bedingungen, die zu PAK führen können, können jedoch verhindert oder kontrolliert werden, um das Risiko der Entwicklung von PAK zu verringern. Diese Erkrankungen umfassen Erkrankungen der Herzkranzgefäße, Bluthochdruck, chronische Lebererkrankungen (am häufigsten im Zusammenhang mit Fettleber, Alkohol und Virushepatitis), HIV und chronische Lungenerkrankungen, insbesondere im Zusammenhang mit Rauchen und Umwelteinflüssen.

Graham Rogers, MDAnswers, vertritt die Meinung unserer medizinischen Experten. Alle Inhalte dienen ausschließlich Informationszwecken und sollten nicht als medizinischer Rat angesehen werden.