Was ist dieser Zustand?
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine seltene Krankheit, die kleine Blutgefäße in vielen Organen, einschließlich Nieren, Lunge und Nebenhöhlen, entzündet und schädigt. Die Entzündung begrenzt die Durchblutung und verhindert, dass genügend Sauerstoff in Ihre Organe und Gewebe gelangt. Dies beeinflusst, wie gut sie funktionieren.
Um die Blutgefäße bilden sich entzündete Gewebeklumpen, sogenannte Granulome. Granulome können Organe schädigen.
GPA ist eine von mehreren Arten von Vaskulitis, eine Erkrankung, die Entzündungen in den Blutgefäßen verursacht.
GPA war früher als Wegener-Granulomatose bekannt.
Was sind die Symptome?
GPA verursacht manchmal keine Symptome zu Beginn der Krankheit. Die Nase, Nebenhöhlen und Lungen sind normalerweise die ersten betroffenen Bereiche.
Die Symptome, die Sie entwickeln, hängen von den beteiligten Organen ab:
- Nase. Symptome können Nasenbluten und Krustenbildung sein.
- Nebenhöhlen. Sinusinfektionen oder eine verstopfte oder laufende Nase können sich entwickeln.
- Lunge. Kann Husten, blutigen Schleim, Atemnot oder Keuchen umfassen.
- Ohren. Ohrenentzündungen, Schmerzen und Hörverlust können auftreten.
- Augen. Symptome können Rötung, Schmerzen oder Sehstörungen sein.
- Haut. Wunden, Blutergüsse oder Hautausschläge können auftreten.
- Nieren. Möglicherweise haben Sie Blut im Urin.
- Gelenke. Schwellungen und Gelenkschmerzen können auftreten.
- Nerven. Kann Taubheitsgefühl, Kribbeln oder stechende Schmerzen in Armen, Beinen, Händen oder Füßen umfassen.
Allgemeinere, körperweite Symptome sind:
- Fieber
- ermüden
- allgemeines schlechtes Gefühl, Unwohlsein genannt
- Nachtschweiß
- Beschwerden und Schmerzen
- Gewichtsverlust
Was verursacht diesen Zustand?
GPA ist eine Autoimmunerkrankung. Dies bedeutet, dass das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise sein eigenes gesundes Gewebe angreift. Bei GPA greift das Immunsystem die Blutgefäße an.
Ärzte wissen nicht, was den Autoimmunangriff verursacht. Gene scheinen nicht beteiligt zu sein und GPA läuft selten in Familien.
Infektionen können an der Auslösung der Krankheit beteiligt sein. Wenn Viren oder Bakterien in Ihren Körper eindringen, sendet Ihr Immunsystem Zellen aus, die Entzündungen hervorrufen. Die Immunantwort könnte gesundes Gewebe schädigen.
Bei GPA sind die Blutgefäße beschädigt. Es wurde jedoch keine einzige Art von Bakterien, Viren oder Pilzen definitiv mit der Krankheit in Verbindung gebracht.
Sie können diese Krankheit in jedem Alter bekommen, aber sie tritt am häufigsten bei Menschen im Alter von 40 bis 65 Jahren auf.
Wie häufig ist es?
GPA ist eine sehr seltene Krankheit. Laut der US National Library of Medicine werden nur 3 von 100.000 Menschen in den Vereinigten Staaten davon betroffen sein.
Wie wird es diagnostiziert?
Ihr Arzt wird Sie zuerst nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte fragen. Dann hast du eine Prüfung.
Es gibt verschiedene Arten von Tests, die Ihr Arzt möglicherweise verwendet, um eine Diagnose zu stellen.
Blut- und Urintests
Ihr Arzt kann einen der folgenden Blut- und Urintests durchführen:
- Antineutrophiler cytoplasmatischer Antikörper (ANCA) -Test. Diese Blutuntersuchung sucht nach Proteinen, die als Antikörper bezeichnet werden und die die meisten Menschen mit GPA haben. Es kann jedoch nicht definitiv bestätigt werden, dass Sie GPA haben. Ungefähr 20 Prozent der Menschen mit GPA haben ein negatives ANCA-Testergebnis.
- C-reaktive Protein- und Erythrozytensedimentationsrate (Sed-Rate). Diese Blutuntersuchungen können verwendet werden, um Entzündungen in Ihrem Körper zu identifizieren.
- Komplettes Blutbild (CBC). Ein CBC ist ein gängiger Test, der die Anzahl Ihrer Blutzellen misst. Eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen ist ein Zeichen für eine Anämie, die häufig bei Menschen mit GPA auftritt, deren Nieren betroffen sind.
- Urin oder Blutkreatinin. Diese Tests messen den Gehalt des Abfallprodukts Kreatinin in Ihrem Urin oder Blut. Ein hoher Kreatininspiegel ist ein Zeichen dafür, dass Ihre Nieren nicht gut genug funktionieren, um Abfälle aus Ihrem Blut zu filtern.
Bildgebende Tests
Diese Tests machen Bilder aus Ihrem Körper, um nach Organschäden zu suchen:
- Röntgenstrahlen. Bei einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs werden geringe Mengen an Strahlung verwendet, um Bilder des betroffenen Bereichs, z. B. der Lunge und der Blutgefäße, aufzunehmen.
- CT-Scan. Bei diesem Test werden Computer und rotierende Röntgengeräte verwendet, um detailliertere Bilder des betroffenen Bereichs aufzunehmen.
- MRT-Untersuchung. Eine MRT verwendet Magnete und Radiowellen, um detaillierte Querschnittsbilder des betreffenden Bereichs zu erstellen, ohne dass Knochen die Sicht auf Gewebe und Organe behindern.
Biopsie
Der einzige Weg, um zu bestätigen, dass Sie GPA haben, ist eine Biopsie. Während dieses chirurgischen Eingriffs entnimmt Ihr Arzt eine kleine Gewebeprobe aus einem betroffenen Organ wie Ihrer Lunge oder Niere und sendet sie an ein Labor. Ein Labortechniker untersucht die Probe unter einem Mikroskop, um festzustellen, ob sie wie GPA aussieht.
Eine Biopsie ist ein invasives Verfahren. Ihr Arzt kann eine Biopsie empfehlen, wenn die Ergebnisse von Blut-, Urin- oder Bildgebungstests abnormal sind und der Verdacht auf GPA besteht.
Wie wird es behandelt?
GPA kann Organe dauerhaft schädigen, ist aber behandelbar. Möglicherweise müssen Sie langfristig weiterhin Medikamente einnehmen, um zu verhindern, dass die Krankheit erneut auftritt.
Zu den Medikamenten, die Ihr Arzt verschreiben kann, gehören:
- entzündungshemmende Medikamente wie Kortikosteroide (Prednison)
- Immunsuppressive Medikamente wie Cyclophosphamid, Azathioprin (Azasan, Imuran) und Methotrexat
- das Chemotherapeutikum Rituximab (Rituxan)
Ihr Arzt kann Medikamente wie Cyclophosphamid und Prednison kombinieren, um Entzündungen wirksamer zu lindern. Mehr als 90 Prozent der Menschen verbessern sich mit dieser Behandlung.
Wenn Ihr GPA nicht schwerwiegend ist, kann Ihr Arzt empfehlen, ihn mit Prednison und Methotrexat zu behandeln. Diese Medikamente haben weniger Nebenwirkungen als Cyclophosphamid und Prednison.
Die zur Behandlung von GPA verwendeten Medikamente können Nebenwirkungen verursachen. Einige Nebenwirkungen sind schwerwiegend. Zum Beispiel können sie die Fähigkeit Ihres Körpers verringern, Infektionen zu bekämpfen oder Ihre Knochen zu schwächen. Ihr Arzt sollte Sie auf solche Nebenwirkungen überwachen.
Wenn die Krankheit Ihre Lunge betrifft, kann Ihr Arzt ein Kombinationsantibiotikum wie Sulfamethoxazol-Trimpethoprim (Bactrim, Septra) verschreiben, um eine Infektion zu verhindern.
Gibt es mögliche Komplikationen?
GPA kann sehr schwerwiegend sein, wenn es nicht behandelt wird, und es kann sich schnell verschlechtern. Mögliche Komplikationen sind:
- Nierenversagen
- Lungenversagen
- Schwerhörigkeit
- Herzkrankheit
- Anämie
- Hautnarben
- Schädigung der Nase
- tiefe Venenthrombose (DVT), ein Blutgerinnsel in der tiefen Beinvene
Sie müssen Ihre Medikamente weiter einnehmen, um einen Rückfall zu verhindern. GPA tritt bei etwa der Hälfte der Menschen innerhalb von zwei Jahren nach Beendigung der Behandlung wieder auf.
Wie ist der Ausblick?
Die Aussichten für Menschen mit GPA hängen davon ab, wie schwer Ihre Krankheit ist und welche Organe betroffen sind. Medikamente können diesen Zustand wirksam behandeln. Rückfälle sind jedoch häufig. Sie müssen Ihren Arzt für Folgetests aufsuchen, um sicherzustellen, dass die GPA nicht zurückkehrt, und um Komplikationen zu vermeiden.
