Definition
Calciphylaxie ist eine seltene, aber schwerwiegende Nierenkomplikation. Der Zustand führt dazu, dass sich Kalzium in den Blutgefäßen von Fett und Haut ansammelt. Calciphylaxie wird auch als kalzifizierende urämische Arteriolopathie bezeichnet. Es tritt am häufigsten bei Menschen mit fortgeschrittener chronischer Nierenerkrankung (Nierenerkrankung im Endstadium) oder bei Menschen mit Nierenversagen auf, die sich in einer Dialyse befinden oder eine Nierentransplantation hatten. Bei der Dialyse filtert und reinigt eine Maschine das Blut, weil die Nieren dies nicht alleine können.
Calciphylaxie führt zur Bildung sehr schmerzhafter Hautläsionen. Es verursacht oft schwere Infektionen, die tödlich sein können.
Was sind die Symptome einer Calciphylaxie?
Das Hauptsymptom der Calciphylaxie sind Hautläsionen an den unteren Gliedmaßen oder an Bereichen mit höherem Fettgehalt wie Brüste, Gesäß und Bauch. Die Läsionen entwickeln sich schließlich zu extrem schmerzhaften Geschwüren oder Knötchen. Diese Läsionen sind sehr schwer zu heilen.
Eine Person mit Calciphylaxie kann einen höheren Kalzium- (Hyperkalzämie) und Phosphatspiegel (Hyperphosphatämie) im Blut aufweisen als normal. Sie können auch Symptome von Hyperparathyreoidismus haben. Hyperparathyreoidismus tritt auf, wenn die Nebenschilddrüsen zu viel Nebenschilddrüsenhormon (PTH) produzieren. PTH hilft bei der Regulierung des Kalzium-, Vitamin D- und Phosphorgehalts in Knochen und Blut.
Zu den Symptomen einer Calciphylaxie gehören:
- ermüden
- die Schwäche
- Krämpfe
- Depression
- Gliederschmerzen
Wie wirkt sich Calciphylaxie auf die Haut aus?
Was verursacht Calciphylaxie?
Calciphylaxie entsteht durch eine Ansammlung von Calcium in den Blutgefäßen. Die genaue Ursache für diesen Aufbau ist nicht klar. Es sind wahrscheinlich mehrere Prozesse im Spiel. Ein Faktor, der dazu beiträgt, können Probleme mit dem Stoffwechsel von Mineralien und Hormonen sein, einschließlich:
- Kalzium
- Phosphat
- Nebenschilddrüsenhormon (PTH)
PTH ist verantwortlich für die Normalisierung des Kalzium-, Vitamin D- und Phosphorgehalts in Knochen und Blut.
Es wird angenommen, dass die Störung des Mineralstoffwechsels auf eine Nierenerkrankung zurückzuführen ist, aber der genaue Mechanismus ist nicht wirklich bekannt. Dies gilt insbesondere, da die Erkrankung bei Menschen mit normaler Nierenfunktion auftreten kann. Weitere Forschung ist erforderlich, um den Zustand besser zu verstehen.
Wer ist von Calciphylaxie bedroht?
Menschen mit fortgeschrittener Nierenerkrankung haben das höchste Risiko für eine Calciphylaxie. Laut einer von der São Paulo State University veröffentlichten Studie tritt Calciphylaxie bei etwa 1 bis 4,5 Prozent der Dialysepatienten auf. Es wird als seltene Erkrankung angesehen, kann jedoch mit zunehmender Anzahl von Dialysepatienten häufiger auftreten.
Calciphylaxie wird häufiger bei Dialysepatienten berichtet, die auch:
- sind fettleibig
- nehmen systemische Kortikosteroide ein
- nehmen Warfarin (Coumadin) zur Behandlung oder Vorbeugung von Blutgerinnseln ein
- verwenden Kalziumpräparate, die Phosphatbinder enthalten
- Lebererkrankung haben
- Diabetes haben
Obwohl Calciphylaxie hauptsächlich bei Menschen mit fortgeschrittener Nierenerkrankung berichtet wird, wird sie manchmal bei Menschen mit normaler Nierenfunktion diagnostiziert, bei denen die folgenden Erkrankungen vorliegen:
- Krebs
- entzündliche Darmerkrankung
- primärer Hyperparathyreoidismus
- Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (Lupus), Morbus Crohn oder rheumatoide Arthritis
- hyperkoagulierbare Zustände wie Protein C- und Protein S-Mangel
- alkoholische Lebererkrankung
Calciphylaxie wird am häufigsten bei Menschen über 50 Jahren berichtet. Laut einer vom American Journal of Kidney Diseases veröffentlichten Studie tritt Calciphylaxie bei Frauen doppelt so häufig auf wie bei Männern.
Diagnose der Calciphylaxie
Ein Arzt kann aufgrund des Vorhandenseins schmerzhafter Hautläsionen und Ihrer Krankengeschichte eine Calciphylaxie vermuten. Sie werden in der Regel mehrere Tests durchführen, um eine Diagnose zu bestätigen und andere Komplikationen einer chronischen Nierenerkrankung auszuschließen. Einige dieser diagnostischen Tests können Folgendes umfassen:
- eine Hautbiopsie
- Blutuntersuchungen auf Calcium-, Phosphor-, alkalische Phosphatase-, Nebenschilddrüsenhormon- und 25-Hydroxyvitamin D-Spiegel
- Leberfunktion Blutuntersuchungen
- Nierenfunktionstests
- Tests zur Bewertung von Infektionen, wie z. B. ein vollständiges Blutbild und Blutkulturtests
Wie wird Calciphylaxie behandelt?
Derzeit gibt es keine wirksame Behandlung für die Calciphylaxie. Die derzeitige Behandlung konzentriert sich auf die Pflege der Hautläsionen, die Vorbeugung von Infektionen und die Korrektur der Kalzium- und Phosphorkonzentrationen im Blut.
Die Behandlung der Wunden und Läsionen kann Folgendes umfassen:
- enzymatische Debriding-Mittel
- Hydrokolloid- oder Hydrogelverbände
- systemische Antibiotika
- hyperbare Sauerstofftherapie
Medikamente können verschrieben werden, um die Wunden zu behandeln und abnormale Calcium- und Phosphorkonzentrationen im Blut zu korrigieren. Dies können sein:
- intravenöses Natriumthiosulfat, ein Chelatbildner für Calcium und Eisen
- Cinacalcet (Sensipar), ein Medikament zur Behandlung hoher Kalziumspiegel im Blut von Menschen mit bestimmten Nebenschilddrüsenproblemen oder chronischen Nierenerkrankungen
In einer klinischen Studie des Massachusetts General Hospital wird derzeit geprüft, ob Vitamin-K-Präparate zur Behandlung der Calciphylaxie eingesetzt werden können.
Wenn Ihr Kalzium- und Phosphorgehalt nicht mit Medikamenten kontrolliert werden kann, müssen Sie möglicherweise operiert werden, um eine oder mehrere Nebenschilddrüsen zu entfernen. Diese Operation wird Parathyreoidektomie genannt. Ihr Arzt kann Ihnen auch empfehlen, Ihre Dialysesitzungen zu verlängern.
Da die Kalziphylaxie häufig schwächend ist, benötigen Sie möglicherweise auch ernährungsphysiologische und psychologische Unterstützung sowie Schmerzbehandlung.
Wie ist der Ausblick?
Calciphylaxie ist oft eine tödliche Erkrankung. Laut einer vom American Journal of Kidney Diseases veröffentlichten Studie haben Menschen mit Calciphylaxie eine einjährige Überlebensrate von weniger als 46 Prozent. Der Tod ist normalerweise eine Folge von Komplikationen wie Infektionen und Sepsis. Sepsis ist eine lebensbedrohliche Infektion des Blutes.
Eine Genesung ist möglich und eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann zu besseren Ergebnissen führen. Es wird erwartet, dass sich die Überlebensrate verbessert, wenn mehr über die Erkrankung erfahren wird.
