Bei der Amyloidose ändern abnormale Proteine im Körper ihre Form und klumpen zusammen, um Amyloidfibrillen zu bilden. Diese Fibrillen bauen sich in Geweben und Organen auf, wodurch sie möglicherweise nicht mehr richtig funktionieren.
Die ATTR-Amyloidose ist eine der häufigsten Arten der Amyloidose. Es ist auch als Transthyretin-Amyloidose bekannt. Es handelt sich um ein Protein namens Transthyretin (TTR), das in der Leber produziert wird.
Bei Menschen mit ATTR-Amyloidose bildet TTR Klumpen, die sich in den Nerven, im Herzen oder in anderen Körperteilen ansammeln können. Dies kann zu möglicherweise lebensbedrohlichem Organversagen führen.
Lesen Sie weiter, um zu erfahren, wie sich dieser Zustand auf die Lebenserwartung einer Person und die Faktoren auswirken kann, die die Überlebensraten beeinflussen, sowie Hintergrundinformationen zu den verschiedenen Arten der ATTR-Amyloidose und wie sie behandelt werden.
Lebenserwartung und Überlebensraten
Die Lebenserwartung und die Überlebensraten variieren je nach Art der ATTR-Amyloidose. Die beiden Haupttypen sind familiär und Wildtyp.
Laut dem Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten leben Menschen mit familiärer ATTR-Amyloidose im Durchschnitt 7 bis 12 Jahre, nachdem sie ihre Diagnose erhalten haben.
Eine in der Zeitschrift Circulation veröffentlichte Studie ergab, dass Menschen mit Wildtyp-ATTR-Amyloidose durchschnittlich etwa 4 Jahre nach der Diagnose leben. Die 5-Jahres-Überlebensrate unter den Studienteilnehmern betrug 36 Prozent.
ATTR-Amyloidose führt häufig dazu, dass sich Amyloidfibrillen im Herzen ansammeln. Dies kann zu abnormalen Herzrhythmen und lebensbedrohlicher Herzinsuffizienz führen.
Es ist keine Heilung für ATTR-Amyloidose bekannt. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann jedoch dazu beitragen, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen.
Faktoren, die die Überlebenschancen beeinflussen
Verschiedene Faktoren können die Überlebensraten und die Lebenserwartung von Menschen mit ATTR-Amyloidose beeinflussen, darunter:
- die Art der ATTR-Amyloidose, die sie haben
- welche Organe sind betroffen
- als ihre Symptome begannen
- wie früh sie mit der Behandlung begannen
- welche Behandlungen sie erhalten
- ihre allgemeine Gesundheit
Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um herauszufinden, wie unterschiedliche Behandlungsansätze die Überlebensraten und die Lebenserwartung von Menschen mit dieser Erkrankung beeinflussen können.
Arten der ATTR-Amyloidose
Die Art der ATTR-Amyloidose, die eine Person hat, beeinflusst ihre langfristigen Aussichten.
Wenn Sie mit ATTR-Amyloidose leben, sich aber nicht sicher sind, welchen Typ Sie haben, fragen Sie Ihren Arzt. Die beiden Haupttypen sind familiär und Wildtyp.
Andere Arten von Amyloidose können sich auch entwickeln, wenn andere Proteine als TTR in Amyloidfibrillen verklumpen.
Familiäre ATTR-Amyloidose
Die familiäre ATTR-Amyloidose wird auch als erbliche ATTR-Amyloidose bezeichnet. Es wird durch genetische Mutationen verursacht, die vom Elternteil auf das Kind übertragen werden können.
Diese genetischen Mutationen führen dazu, dass TTR weniger stabil als normal ist. Dies erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass TTR Amyloidfibrillen bildet.
Viele verschiedene genetische Mutationen können eine familiäre ATTR-Amyloidose verursachen. Abhängig von der spezifischen genetischen Mutation einer Person kann der Zustand ihre Nerven, ihr Herz oder beides betreffen.
Die Symptome einer familiären ATTR-Amyloidose beginnen im Erwachsenenalter und verschlechtern sich mit der Zeit.
Wildtyp-ATTR-Amyloidose
Wildtyp-ATTR-Amyloidose wird nicht durch bekannte genetische Mutationen verursacht. Stattdessen entsteht es durch Alterungsprozesse.
Bei dieser Art der ATTR-Amyloidose wird die TTR mit zunehmendem Alter weniger stabil und beginnt, Amyloidfibrillen zu bilden. Diese Fibrillen werden am häufigsten im Herzen abgelagert.
Diese Art der ATTR-Amyloidose betrifft typischerweise Männer über 70 Jahre.
Andere Arten von Amyloidose
Es gibt auch verschiedene andere Arten von Amyloidose, einschließlich AL- und AA-Amyloidose. Diese Typen beinhalten andere Proteine als die ATTR-Amyloidose.
AL-Amyloidose ist auch als primäre Amyloidose bekannt. Es handelt sich um abnormale Antikörperkomponenten, die als leichte Ketten bekannt sind.
AA-Amyloidose wird auch als sekundäre Amyloidose bezeichnet. Es handelt sich um ein Protein, das als Serumamyloid A bekannt ist. Es wird normalerweise durch eine Infektion oder eine entzündliche Erkrankung wie rheumatoide Arthritis ausgelöst.
Behandlungsmöglichkeiten
Wenn Sie an ATTR-Amyloidose leiden, hängt der von Ihrem Arzt empfohlene Behandlungsplan von Ihrem spezifischen Typ sowie den betroffenen Organen und den auftretenden Symptomen ab.
Abhängig von Ihrer Diagnose können sie eine oder mehrere der folgenden verschreiben:
- eine Lebertransplantation, die zur Behandlung einiger Fälle familiärer ATTR-Amyloidose eingesetzt wird
- ATTR-Schalldämpfer, eine Klasse von Medikamenten, die dazu beitragen, die Produktion von TTR bei Menschen mit familiärer ATTR-Amyloidose zu reduzieren
- ATTR-Stabilisatoren, eine Klasse von Medikamenten, die dazu beitragen können, dass TTR bei Menschen mit familiärer oder Wildtyp-ATTR-Amyloidose keine Amyloidfibrillen bildet
Ihre Ärzte empfehlen möglicherweise auch andere Behandlungen, um mögliche Symptome und Komplikationen der ATTR-Amyloidose zu behandeln.
Zum Beispiel können diese unterstützenden Behandlungen Ernährungsumstellungen, Diuretika oder Operationen zur Behandlung von Herzinsuffizienz umfassen.
Andere Behandlungen für ATTR-Amyloidose werden ebenfalls in klinischen Studien untersucht, einschließlich Arzneimitteln, die dazu beitragen können, Amyloidfibrillen aus dem Körper zu entfernen.
Das wegnehmen
Wenn Sie an ATTR-Amyloidose leiden, sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um mehr über Ihre Behandlungsoptionen und langfristigen Aussichten zu erfahren.
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann dazu beitragen, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen, die Symptome zu lindern und die Lebenserwartung zu verbessern.
Der von Ihrem Arzt empfohlene Behandlungsplan hängt von der spezifischen Art Ihrer Erkrankung sowie von den betroffenen Organen ab.
In Zukunft werden möglicherweise auch neue Behandlungen verfügbar sein, um die Überlebensraten und die Lebensqualität von Menschen mit dieser Erkrankung zu verbessern.
Ihr Arzt kann Ihnen helfen, sich über die neuesten Behandlungsentwicklungen zu informieren.
