Heute leben Menschen mit Mukoviszidose dank der Fortschritte in der Behandlung länger und besser. Wenn Sie den von Ihrem Arzt empfohlenen Plan befolgen, können Sie Ihre Symptome in Schach halten und aktiver bleiben.
Wenn Sie Ihren Behandlungsplan formulieren und mit der Therapie beginnen, sollten Sie neun Dinge beachten.
1. Sie werden mehr als einen Arzt sehen
Mukoviszidose ist eine komplexe Krankheit, an der mehrere Organe und Körpersysteme beteiligt sind. Aus diesem Grund ist ein Teamansatz für die Therapie erforderlich. Zusätzlich zu Ihrem Arzt kann ein Atemtherapeut, Ernährungsberater, Physiotherapeut, eine Krankenschwester und ein Psychologe an der Verwaltung Ihrer Pflege beteiligt sein.
2. Sie möchten sich nicht mit Infektionen anlegen
Der klebrige Schleim in Ihrer Lunge ist der perfekte Nährboden für Bakterien. Lungeninfektionen können Ihre bestehenden Lungenprobleme verschlimmern und Sie möglicherweise ins Krankenhaus bringen. Orale oder inhalative Antibiotika werden wahrscheinlich Teil Ihres täglichen Behandlungsplans sein, um Infektionen zu vermeiden.
3. Schleim muss raus
Es ist schwer zu atmen, wenn so viel klebriger Schleim die Lunge verstopft. Medikamente wie hypertonische Kochsalzlösung und Dornase alfa (Pulmozyme) sind Schleimverdünner. Wie der Name schon sagt, machen sie Ihren Schleim dünner und weniger klebrig, sodass Sie ihn leichter abhusten können.
Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise auch empfehlen, eine Atemwegstherapie (ACT) durchzuführen, um Ihre Lunge von Schleim zu befreien. Sie können dies auf eine von mehreren Arten tun:
- schnaubend - einatmen, den Atem anhalten und herauslassen - und dann husten
- Klatschen auf die Brust oder Schlagzeug
- Tragen einer VEST-Jacke, um den Schleim aufzurütteln
- Verwenden Sie ein Flattergerät, um den Schleim in Ihrer Lunge zum Vibrieren zu bringen
4. Es ist gut, Ihre Genmutation zu kennen
Menschen mit Mukoviszidose haben Mutationen zum CFTR-Gen (Transmembrane Conductance Regulator) für Mukoviszidose.
Dieses Gen enthält die Anweisungen für ein Protein, um einen gesunden, dünnen Schleim herzustellen, der leicht durch die Atemwege fließt. Mutationen im CFTR-Gen führen zur Produktion eines defekten Proteins, was zu abnormal klebrigem Schleim führt.
Eine neue Gruppe von Arzneimitteln, die als CFTR-Modulatoren bezeichnet werden, fixieren das Protein, das durch einige - aber nicht alle - CFTR-Genmutationen gebildet wird. Diese Medikamente umfassen:
- Ivacaftor (Kalydeco)
- Lumacaftor / Ivacaftor (Orkambi)
- Tezacaftor / Ivacaftor (Symdecko)
Ein Gentest kann feststellen, welche Mutation Sie haben und ob Sie ein guter Kandidat für eines dieser Medikamente sind. Die Einnahme eines dieser Medikamente kann Ihnen helfen, Ihre Lungenfunktion aufrechtzuerhalten oder sogar zu verbessern.
5. Essen Sie nicht ohne Ihre Enzyme
Die Bauchspeicheldrüse setzt normalerweise Enzyme frei, die benötigt werden, um Nahrung zu verdauen und Nährstoffe daraus aufzunehmen. Bei Menschen mit Mukoviszidose verhindert dicker Schleim, dass die Bauchspeicheldrüse diese Enzyme freisetzt. Die meisten Menschen mit dieser Krankheit müssen unmittelbar vor dem Essen Enzyme einnehmen, damit ihr Körper Nährstoffe aufnehmen kann.
6. Vernebler können böse werden
Sie verwenden einen Vernebler zum Einatmen von Medikamenten, die Ihre Atemwege offen halten. Wenn Sie dieses Gerät nicht richtig reinigen, können sich darin Keime ansammeln. Wenn diese Keime in Ihre Lunge gelangen, können Sie sich infizieren.
Reinigen und desinfizieren Sie Ihren Vernebler jedes Mal, wenn Sie ihn verwenden.
Sie können:
- Koch es
- Stellen Sie es in die Mikrowelle oder in die Spülmaschine
- Tauchen Sie es in 70 Prozent Isopropylalkohol oder 3 Prozent Wasserstoffperoxid
Ihr Arzt kann Ihnen spezifische Anweisungen zur Reinigung geben.
7. Sie müssen kalorienreich sein
Wenn Sie Mukoviszidose haben, möchten Sie definitiv keine Kalorien reduzieren. Tatsächlich benötigen Sie jeden Tag zusätzliche Kalorien, um Ihr Gewicht zu halten. Da Ihnen Pankreasenzyme fehlen, kann Ihr Körper nicht die gesamte Energie erhalten, die er aus den von Ihnen verzehrten Lebensmitteln benötigt.
Außerdem verbrennt Ihr Körper zusätzliche Kalorien, weil er immer hustet und Infektionen abwehren muss. Infolgedessen benötigen Frauen täglich 2.500 bis 3.000 Kalorien, während Männer 3.000 bis 3.700 Kalorien benötigen.
Holen Sie sich die zusätzlichen Kalorien aus energiereichen, nährstoffreichen Lebensmitteln wie Erdnussbutter, Eiern und Shakes. Ergänzen Sie Ihre drei Hauptmahlzeiten den ganzen Tag über mit einer Vielzahl von Snacks.
8. Sie werden viel von Ihrem Arzt sehen
Die Behandlung einer Krankheit wie Mukoviszidose erfordert viel Nachsorge. Erwarten Sie, alle paar Wochen nach der Diagnose Ihren Arzt aufzusuchen. Wenn Ihr Zustand allmählich beherrschbarer wird, können Sie Ihre Besuche möglicherweise auf alle drei Monate und schließlich auf einmal im Jahr verlängern.
Erwarten Sie bei diesen Besuchen von Ihrem Arzt Folgendes:
- eine körperliche Untersuchung durchführen
- Überprüfen Sie Ihre Medikamente
- Messen Sie Ihre Größe und Ihr Gewicht
- Beratung zu Ernährung, Bewegung und Infektionskontrolle
- Fragen Sie nach Ihrem emotionalen Wohlbefinden und besprechen Sie, ob Sie möglicherweise eine Beratung benötigen
9. Mukoviszidose ist nicht heilbar
Trotz großer Fortschritte in der medizinischen Forschung haben Forscher noch kein Heilmittel für Mukoviszidose gefunden. Neue Behandlungen können jedoch:
- verlangsamen Sie Ihre Krankheit
- helfen Ihnen, sich besser zu fühlen
- Schützen Sie Ihre Lungen
Wenn Sie sich an die von Ihrem Arzt verschriebenen Therapien halten, erhalten Sie die besten verfügbaren medizinischen Vorteile, um ein längeres und gesünderes Leben zu führen.
Wegbringen
Die Behandlung einer Krankheit kann etwas überwältigend sein. Mit der Zeit werden Sie in die Routine einsteigen, Ihre Medikamente einzunehmen und Techniken durchzuführen, um den Schleim aus Ihren Lungen zu entfernen.
Verwenden Sie Ihren Arzt und die anderen Mitglieder Ihres Behandlungsteams als Ressourcen. Wenn Sie Fragen haben oder glauben, dass Sie eine Ihrer Behandlungen ändern müssen, sprechen Sie mit ihnen. Nehmen Sie niemals Änderungen an Ihrem Regime vor, ohne dass Ihr Arzt in Ordnung ist.
