Testen von Porphyrinen zur Diagnose von Porphyrie
Porphyrine sind natürliche Chemikalien, die in Ihrem Körper vorkommen. Sie sind ein wichtiger Bestandteil vieler Funktionen Ihres Körpers.
Normalerweise produziert Ihr Körper eine kleine Menge Porphyrine, wenn er Häm produziert. Häm ist ein wichtiger Bestandteil von Hämoglobin, dem Protein in roten Blutkörperchen, das Sauerstoff transportiert. Die Hämproduktion umfasst einen mehrstufigen Prozess, und ein anderes Enzym steuert jeden Schritt. Wenn eines dieser Enzyme defekt ist, kann dies dazu führen, dass sich Porphyrine in Ihrem Körper ansammeln und möglicherweise toxische Werte erreichen. Dies verursacht die klinische Erkrankung Porphyrie.
Porphyrie ist selten. Die meisten Arten von Porphyrie werden über ihre Gene an eine Person weitergegeben. Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie an einer Art Porphyrie leiden, sollte er einige Tests durchführen, um den Porphyrinspiegel in Ihrem Körper festzustellen. Eine Möglichkeit, dies zu testen, ist die Urinuntersuchung.
Eine Art von Porphyrin-Urintest besteht in einer zufälligen Einzelurinprobe, oder Sie werden möglicherweise aufgefordert, einen Urintest über einen Zeitraum von 24 Stunden durchzuführen. Die Produktion und Eliminierung von Porphyrinen kann im Laufe des Tages und zwischen den Anfällen variieren, sodass bei einer Zufallsstichprobe möglicherweise erhöhte Porphyrinspiegel fehlen. Ein 24-Stunden-Urintest ist schmerzfrei und erfordert lediglich eine einfache Urinsammlung in drei Schritten.
Arten von Porphyrie, bei denen ein Porphyrin-Urintest diagnostiziert wurde
Porphyrien können in zwei Haupttypen eingeteilt werden, neurologische Porphyrien und Hautporphyrien.
Neurologische Porphyrien beeinflussen Ihr Nervensystem. Sie werden auch als akute Porphyrie bezeichnet, da sie plötzlich auftreten und für kurze Zeit schwere Symptome verursachen.
Hautporphyrien führen zu einer Empfindlichkeit gegenüber der Sonne, was zu Hautproblemen wie Blasen oder Juckreiz führt.
Ärzte können Porphyrin-Urintests als Teil ihrer Diagnose der folgenden Arten von neurologischen Porphyrien verwenden:
- akute intermittierende Porphyrie
- bunte Porphyrie
- erbliche Coproporphyrie
- Porphyrie mit ALA-Dehydratase-Mangel
Sie können es auch verwenden, wenn sie den Verdacht haben, dass Sie an Porphyrie cutanea tarda leiden, einer Art von Hautporphyrie.
So bereiten Sie sich auf einen Porphyrin-Urintest vor
Eltern von Säuglingen, die einen Urintest machen, möchten möglicherweise zusätzliche Sammelbeutel zur Verfügung haben, falls ein aktives Baby den Beutel löst.
Wenn Sie ein Erwachsener sind, der den Test durchführt, kann Ihr Arzt Sie anweisen, die Einnahme von Medikamenten abzubrechen, die die Genauigkeit des Porphyrin-Urintests beeinträchtigen könnten. Befolgen Sie unbedingt die Anweisungen und Anweisungen Ihres Arztes, wenn Sie Medikamente absetzen.
Die folgenden Medikamente können eine genaue Messung von Porphyrinen in Ihrem Urin beeinträchtigen:
- Alkohol
- Aminosalicylsäure, Aspirin (Bayer Advanced Aspirin, Bufferin)
- Barbiturate
- Antibabypillen
- Chloralhydrat
- Chlorpropamid
- Griseofulvin (Gris-PEG)
- Morphium
- Phenazopyridin (Pyridium, Uristat)
- Procain
- Sulfonamide
24-Stunden-Urintestverfahren für Erwachsene
So funktioniert das Sammelverfahren für einen 24-Stunden-Urintest:
- Am ersten Tag urinieren Sie beim Aufstehen morgens in eine Toilette. Spülen Sie diese erste Probe weg.
- Für den Rest des Tages sammeln Sie Ihren gesamten Urin in einem speziellen Behälter und lagern ihn an einem kühlen Ort.
- Am zweiten Tag urinieren Sie beim Aufstehen morgens in den Spezialbehälter.
- Danach bringen Sie den Behälter so schnell wie möglich ins Labor zurück.
24-Stunden-Urintestverfahren für Babys
Wenn Sie Eltern eines Babys sind, das den Urintest durchführt, müssen Sie folgende Schritte ausführen:
- Waschen Sie am ersten Tag den Bereich um die Harnröhre Ihres Babys und befestigen Sie dann einen Auffangbeutel an diesem Bereich. Für einen Jungen legen Sie die Tasche über seinen Penis. Legen Sie für ein Mädchen die Tasche über ihre Schamlippen. Sie können dann die Windel Ihres Babys über die Tasche legen.
- Sammeln Sie während des restlichen Zeitraums von 24 Stunden Proben nach dem gleichen Zeitplan wie Erwachsene.
- Überprüfen Sie den ganzen Tag über die Tasche. Wechseln Sie die Tasche jedes Mal, wenn Ihr Baby uriniert.
- Gießen Sie die Probe jedes Mal, wenn Ihr Baby uriniert, in den Auffangbehälter. Bewahren Sie diesen Behälter an einem kühlen Ort auf.
- Sammeln Sie am zweiten Tag die endgültige Probe, wenn Ihr Baby zum ersten Mal aufwacht.
- Bringen Sie den Behälter so bald wie möglich ins Labor zurück.
Was die Ergebnisse bedeuten
Der normale Bereich für einen 24-Stunden-Urintest mit Porphyrinen liegt bei etwa 50 bis 300 Milligramm, obwohl die Ergebnisse in den verschiedenen Labors variieren.
Abnormale Testergebnisse können auf Leberkrebs, Hepatitis, Bleivergiftung oder eine der verschiedenen Formen der Porphyrie hinweisen. Ihr Arzt kann die Ergebnisse für eine Diagnose interpretieren und die beste Behandlungsmethode empfehlen.
