Hämophilie A ist eine Art von Bluterkrankung, bei der die Blutgerinnung weniger effektiv ist. Wenn Ihr Blut nicht ausreichend gerinnt, können kleinere Verletzungen oder Eingriffe (z. B. zahnärztliche Arbeiten) dazu führen, dass Ihr Angehöriger übermäßig blutet. In einigen Fällen können Blutungen sogar ohne erkennbare Ursache auftreten.
Diese 10 Wörter über Hämophilie A erleichtern es Ihnen, Prävention und Behandlungen für Ihren geliebten Menschen zu verstehen.
Gerinnungsfaktor VIII
Der Gerinnungsfaktor VIII ist die Wurzel der Hämophilie A. Wenn Ihr Angehöriger an dieser Blutungsstörung leidet, hat sein Blut weniger oder ein fehlendes Protein namens Faktor VIII. Es ist dafür verantwortlich, dass der Körper natürliche Blutgerinnsel entwickelt, um Blutungen zu stoppen.
Leichte, mittelschwere und schwere Hämophilie
Hämophilie A wird in drei Typen eingeteilt: leicht, mittelschwer und schwer.
- Mild: Länger andauernde oder übermäßige Blutungen treten nur gelegentlich auf, normalerweise nach einer Operation oder einer Verletzung.
- Mäßig: Blutungen können nach den meisten Verletzungen und manchmal spontan, aber nicht oft auftreten.
- Schwere: Die häufigste Art der Hämophilie A. Eine schwere Hämophilie wird im Säuglingsalter diagnostiziert. Es kann mehrmals pro Woche spontan zu Blutungen führen.
Wenn Sie die Schwere ihres Zustands kennen, können Sie Blutungen für Ihre Angehörigen besser verhindern und behandeln.
Inneren Blutungen
Wenn Sie an Blutungen denken, denken Sie wahrscheinlich an äußere Blutungen. Aber innere Blutungen können ein noch größeres Problem sein - weil Sie es nicht unbedingt sehen können. Interne Blutungen können zu Schäden an Nerven, Gelenken und anderen Körpersystemen führen. Einige Anzeichen und Symptome von inneren Blutungen sind:
- Schmerzen oder Schwellungen um ein Gelenk
- Blut erbrechen
- schwarzer oder blutiger Stuhl
- plötzliche oder starke Kopfschmerzen
- Brust- oder andere signifikante Schmerzen, insbesondere nach einem Trauma
Bei schwerer Hämophilie können innere Blutungen auch ohne Verletzung auftreten.
Prophylaxe
Im Allgemeinen wird eine prophylaktische Behandlung als vorbeugende Maßnahme ergriffen, um eine Krankheit zu vermeiden. Die Prophylaxe gegen Hämophilie soll Blutungen stoppen, bevor sie beginnen. Es wird als Infusion genommen und enthält den Gerinnungsfaktor VIII, den Ihr geliebter Mensch benötigt, um selbst Gerinnsel zu bilden. Schwerwiegendere Fälle erfordern häufigere Behandlungen. Diese Behandlungen können sogar zu Hause verabreicht werden.
Rekombinante Gerinnungsfaktoren
In der Vergangenheit verwendeten Infusionsbehandlungen einen aus Plasma abgeleiteten Gerinnungsfaktor. Jetzt empfehlen Ärzte hauptsächlich Infusionen mit rekombinanten Gerinnungsfaktoren. Diese Infusionen enthalten Gerinnungsfaktor VIII, der vom Menschen hergestellt wurde, um spontane Blutungen zu stoppen und zu verhindern. Laut der National Hemophilia Foundation verwenden etwa 75 Prozent der Menschen mit Hämophilie rekombinante Gerinnungsfaktoren im Gegensatz zu aus Plasma stammenden Faktoren als Teil ihres Gesamtbehandlungsplans.
Port-a-Cath
Ein Port-a-Cath ist ein venöses Zugangsgerät (VAD), das in die Haut um die Brust implantiert wird. Es ist mit einem Katheter mit einer Vene verbunden. Ein Port-a-Cath kann nützlich sein, wenn Ihr geliebter Mensch regelmäßig Infusionen erhält, da Sie nicht jedes Mal raten müssen, eine Vene zu lokalisieren. Der Nachteil dieses Geräts ist ein höheres Infektionsrisiko.
DDAVP
Desmopressinacetat (DDAVP) ist eine On-Demand- oder Rettungsbehandlung gegen Hämophilie A. Es wird nur bei leichten bis mittelschweren Fällen angewendet. DDAVP wird aus einem synthetischen Hormon hergestellt, das in Ihren Blutkreislauf injiziert wird, um bei plötzlichen Verletzungen oder Blutungen Gerinnungsfaktoren zu induzieren. Es wird manchmal prophylaktisch vor Operationen angewendet. Ihr Angehöriger muss möglicherweise zum Arzt gehen, um diese Injektionen zu erhalten. DDAVP ist auch in einem Nasenspray für den Heimgebrauch erhältlich. Sowohl die injizierbare Form als auch das Nasensprayprodukt sollten sparsam verwendet werden, um zu verhindern, dass eine Immunität gegen die Wirkung des Arzneimittels aufgebaut wird.
Antifibrinolytika
Antifibrinolytika sind Medikamente, die manchmal zusammen mit Infusionen verwendet werden. Sie helfen, den Abbau eines Blutgerinnsels zu verhindern, sobald es sich gebildet hat. Diese Medikamente sind in Pillenform erhältlich und können vor Operationen oder zahnärztlichen Arbeiten eingenommen werden. Sie werden auch manchmal bei leichten Darm- oder Mundblutungen angewendet.
Inhibitoren
Einige Menschen mit Hämophilie A sprechen schließlich nicht mehr auf die Behandlung an. Der Körper erzeugt Antikörper, die den durch Infusion aufgenommenen Gerinnungsfaktor VIII angreifen. Diese Antikörper werden als Inhibitoren bezeichnet. Laut dem National Heart, Lung und Blood Institute entwickeln bis zu 30 Prozent der Menschen, die Gerinnungsfaktoren erhalten, diese Inhibitoren. Es ist häufiger bei schwerer Hämophilie A.
Gentherapie
Diese Behandlung beinhaltet genetische Veränderungen, die helfen, den Mangel an Gerinnungsfaktor VIII zu behandeln, der zu Hämophilie A führt. Während frühe Forschungen vielversprechend sind, müssen noch viele weitere Studien zur Gentherapie durchgeführt werden, um Sicherheit und Wirksamkeit zu gewährleisten. Ihr Angehöriger könnte sogar in Betracht ziehen, an klinischen Studien teilzunehmen. Die Hoffnung ist, dass Gentherapie zu einer möglichen Heilung dieser Bluterkrankung führen kann.
