Was ist idiopathische Lungenfibrose (IPF)?
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische Lungenerkrankung, bei der sich Narbengewebe zwischen den Wänden der Luftsäcke der Lunge bildet. Da sich dieses Narbengewebe verdickt und versteift, kann die Lunge Sauerstoff nicht so effizient aufnehmen.
IPF ist progressiv, was bedeutet, dass sich die Narbenbildung mit der Zeit verschlechtert.
Das Hauptsymptom ist Atemnot. Es verursacht auch einen verringerten Sauerstoffgehalt im Blutkreislauf, was zu Müdigkeit führen kann.
Was sind akute Exazerbationen?
Eine akute Verschlechterung der IPF ist eine relativ plötzliche, ungeklärte Verschlechterung des Zustands. Grundsätzlich wird die Narbenbildung in der Lunge einer Person viel schlimmer und die Person entwickelt extreme Atembeschwerden. Diese Kurzatmigkeit oder dieser Atemverlust ist noch schlimmer als zuvor.
Eine Person mit Exazerbationen kann unter Erkrankungen wie einer Infektion oder Herzinsuffizienz leiden. Diese anderen Zustände sind jedoch nicht schwerwiegend genug, um ihre extremen Atemprobleme zu erklären.
Im Gegensatz zu Exazerbationen bei anderen Lungenerkrankungen wie der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) geht es bei IPF nicht nur um zusätzliche Atembeschwerden. Der durch IPF verursachte Schaden ist dauerhaft. Der Begriff „akut“bedeutet einfach, dass die Verschlechterung ziemlich schnell erfolgt, typischerweise innerhalb von 30 Tagen.
Was sind die Risikofaktoren?
Bisher ist nur sehr wenig über Risikofaktoren für IPF-Exazerbationen bekannt.
Akute Exazerbationen bei IPF scheinen nicht mit einem der üblichen Risikofaktoren für Exazerbationen bei Lungenerkrankungen verbunden zu sein. Diese beinhalten:
- Alter
- Geschlecht
- Dauer der Krankheit
- Rauchstatus
- vorherige Lungenfunktion
Habe ich eine akute Exazerbation?
Ohne die Risikofaktoren zu verstehen, ist es schwer vorherzusagen, ob Sie eine akute Exazerbation haben. Die Forscher sind sich nicht unbedingt über die Häufigkeit akuter Exazerbationen einig.
Eine Studie ergab, dass etwa 14 Prozent der Menschen mit IPF innerhalb eines Jahres nach der Diagnose eine akute Exazerbation erfahren würden und etwa 21 Prozent innerhalb von drei Jahren. In klinischen Studien scheint die Inzidenz viel geringer zu sein.
Wie werden akute Exazerbationen behandelt?
Eine wirksame Behandlung einer akuten Exazerbation steht kaum im Wege.
IPF ist eine schlecht verstandene Erkrankung im medizinischen Bereich, akute Exazerbationen umso mehr. Es wurden keine verblindeten, randomisierten oder kontrollierten Studien zur Behandlung akuter Exazerbationen durchgeführt.
Im Allgemeinen ist die Behandlung unterstützend oder palliativ. Das Ziel ist nicht, den Schaden umzukehren, sondern der Person zu helfen, leichter zu atmen und sich so lange wie möglich besser zu fühlen.
Die Pflege kann zusätzlichen Sauerstoff, Angstmedikamente und andere Methoden umfassen, um die Person ruhig zu halten und regelmäßiger zu atmen.
Drogen Therapie
In einigen Fällen kann eine medikamentöse Therapie angewendet werden.
Derzeit sind zwei Medikamente von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung von IPF zugelassen:
- Nintedanib (Ofev), ein Antifibrotikum
- Pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), ein antifibrotisches und entzündungshemmendes Medikament
Wenn Ärzte eine Infektion, die die Exazerbation verursacht, nicht vollständig ausschließen können, empfehlen sie möglicherweise große Dosen von Breitbandantibiotika.
Bei Verdacht auf eine Autoimmunreaktion können Ärzte Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems verschreiben. Diese können Kortikosteroide, andere Immunsuppressiva oder sogar Krebsmedikamente wie Cyclophosphamid umfassen.
Was ist am Horizont?
Es gibt vielversprechende Forschungsergebnisse, die verschiedene mögliche Behandlungen für akute IPF-Exazerbationen untersuchen:
- fibrogene Mediatoren und ihre Auswirkungen auf die Verlangsamung der Bildung von Narbengewebe
- Fibroblastenproliferation, ein normaler körperlicher Prozess, der an der Wundheilung beteiligt ist
- neue und unterschiedliche Immunsuppressiva und Antibiotika
- die Entfernung bestimmter Zellen des Immunsystems, um zu sehen, wie dies das Fortschreiten von IPF verlangsamen oder das Risiko einer akuten Exazerbation verringern kann
Es ist zwar viel zu früh zu wissen, ob eine dieser Untersuchungen zu einer wirksamen Behandlung von akuten Exazerbationen führen wird, aber es ist ermutigend zu wissen, dass diesem relativ unbekannten Zustand mehr Aufmerksamkeit geschenkt wird. Erfahren Sie hier mehr über die Zukunft der IPF-Behandlung.
