Was ist das Goodpasture-Syndrom?
Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene und möglicherweise lebensbedrohliche Autoimmunerkrankung. Es verursacht die Bildung von Autoimmunproteinen in Nieren und Lunge, die zu einer Schädigung dieser Organe führen. Die Störung ist nach Dr. Ernest Goodpasture benannt, der das Syndrom erstmals 1919 identifizierte. Es wird geschätzt, dass es bei 1 von 1 Million Menschen pro Jahr auftritt.
Ohne sofortige Diagnose und Behandlung kann der Zustand zu erheblichen Blutungen in der Lunge, Nierenentzündungen und -versagen und sogar zum Tod führen.
Was sind die Symptome?
Die Symptome können unspezifisch sein und sich sowohl auf Ihre Lunge als auch auf Ihre Nieren beziehen. Schäden können schnell fortschreiten und innerhalb weniger Tage schwerwiegend werden. Erste Symptome können sein:
- Müdigkeit, Schwäche oder Lethargie
- Übelkeit oder Erbrechen
- Appetitverlust
- ungesundes, blasses Aussehen
Wenn die Krankheit Ihre Lunge betrifft, können die folgenden Symptome auftreten:
- trockener Husten
- Blut abhusten (Hämoptyse)
- Kurzatmigkeit oder Atembeschwerden
Manchmal können Symptome, die Ihre Lunge betreffen, lebensbedrohlich werden und Atemversagen verursachen, insbesondere wenn es zu starken Blutungen kommt.
Wenn die Krankheit Ihre Nieren betrifft, kann sie Folgendes verursachen:
- Brennen beim Wasserlassen
- Blut in Ihrem Urin oder schaumigen Urin
- Schwellung Ihrer Hände und Füße
- erhöhte Blutdruckwerte
- Rückenschmerzen unter den Rippen
Was verursacht das Goodpasture-Syndrom?
Während die genaue Ursache des Goodpasture-Syndroms unbekannt ist, wird angenommen, dass bestimmte Verhaltensweisen und Umweltfaktoren das Risiko für Menschen erhöhen. Bestimmte Infektionen der Atemwege können das Immunsystem auslösen. Die Exposition gegenüber Kohlenwasserstoffdämpfen, Metallstaub, Tabakrauch oder bestimmten Drogen wie Kokain kann ebenfalls das Risiko erhöhen.
Wissenschaftler glauben, dass das Immunsystem Lungen- und Nierengewebe angreift, weil die Abwehrkräfte Ihres Körpers Teile dieser Organe als dem Körper selbst fremd identifizieren.
Bestimmte Personen scheinen aufgrund der Genetik anfälliger für diesen Zustand zu sein. Dies schließt Menschen ein, die bestimmte Proteine von ihren Eltern geerbt haben, die als Teil des HLA-Systems (Human Leukocyte Antigens) gefunden wurden. Beispielsweise findet sich bei 88 Prozent der Menschen mit Goodpasture-Syndrom eine spezifische HLA, bekannt als DR15.
Laut der National Kidney Foundation (NKF) betrifft das Goodpasture-Syndrom Männer häufiger als Frauen und tritt am häufigsten im frühen Erwachsenenalter oder nach dem 60. Lebensjahr auf. Die NFK berichtet auch, dass die Krankheit bei Kaukasiern häufiger auftritt als bei anderen Rassen.
Wie wird das Goodpasture-Syndrom diagnostiziert?
Ihr Arzt kann mehrere Tests verwenden, um das Goodpasture-Syndrom zu diagnostizieren. Sie beginnen mit einer körperlichen Untersuchung, bei der nach Bluthochdruck, Blutungen und abnormalen Herz- und Lungengeräuschen gesucht wird, einschließlich einer Bauchuntersuchung. Ihr Arzt wird auch Ihre Familien- und Krankengeschichte überprüfen. Es ist nicht ungewöhnlich, dass aufgrund dieser Erkrankung ein Herzgeräusch, abnormale Lungengeräusche oder eine vergrößerte Leber auftreten.
Andere Tests können helfen, festzustellen, ob Sie an der Krankheit leiden oder nicht. Eine Blutuntersuchung kann das Vorhandensein von Antikörpern (Proteine, die von Ihrem Immunsystem produziert werden, um das zu bekämpfen, was als Bedrohung identifiziert wurde) anzeigen, die auf das Vorhandensein der Krankheit hinweisen. Es kann auch eine abnormale Nierenfunktion zeigen.
Das Vorhandensein von Blut und Protein in Ihrem Urin kann durch Urintests nachgewiesen werden. Diese Symptome können auch auf Nierenprobleme hinweisen.
Eine Röntgen- oder CT-Untersuchung der Brust kann Anzeichen zeigen, die auf eine Lungenverletzung und Blutungen in Ihrer Lunge hinweisen.
Eine Nierenbiopsie kann Veränderungen aufzeigen, die auf das Vorhandensein eines Goodpasture-Syndroms hinweisen. Während dieses Tests wird Ihrer Niere unter Verwendung eines Ultraschalls als Leitfaden eine Gewebeprobe entnommen und zum Testen an ein Labor geschickt. Labortechniker suchen nach Antikörpern oder anderen abnormalen Zellen, um Ihrem Arzt bei der Diagnose zu helfen.
Wie wird das Goodpasture-Syndrom behandelt?
Nach der Diagnose müssen Sie so schnell wie möglich behandelt werden, um das Risiko von Komplikationen zu verringern. Das Goodpasture-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Es erfordert einen Krankenhausaufenthalt, der häufig die Behandlung auf einer Intensivstation umfasst.
Behandlungen beinhalten Medikamente, die Ihr Immunsystem verlangsamen. Dies können eine oder mehrere der folgenden sein:
- Immunsuppressive oder zytoxische Medikamente verhindern, dass Ihr Immunsystem Antikörper bildet, die Ihre Lunge und Nieren schädigen (ein Beispiel ist Cyclophosphamid).
- Kortikosteroide wie Prednison (Rayos), die Entzündungen lindern und das Immunsystem unterdrücken.
Eine Behandlung namens Plasmapherese kann erforderlich sein, um schädliche Antikörper in Ihrem Blut herauszufiltern. Während dieses Vorgangs wird Blut entnommen und der flüssige Teil (Plasma) wird entfernt und ersetzt. Das gefilterte Blut wird zurück in Ihren Körper übertragen.
Andere Behandlungen hängen von Ihrem Alter, Ihrer allgemeinen Gesundheit und der Schwere der Krankheit ab. Ihr Arzt kann Ihnen zusätzliche Medikamente verschreiben, um Flüssigkeitsansammlungen und Bluthochdruck zu kontrollieren. Zusätzlich zu Medikamenten können Ernährungsumstellungen wie die Reduzierung der Salzaufnahme dazu beitragen, Schwellungen und Blutdruck zu kontrollieren.
Wie sind die langfristigen Aussichten?
Je mehr Lungen- und Nierenfunktion erhalten bleiben kann, desto besser. Der Ausblick scheint besonders vom Zustand Ihrer Nieren abhängig zu sein. Eine Schädigung der Nieren ist häufig dauerhaft, und eine Nierentransplantation oder Dialyse (ein Prozess, bei dem mithilfe spezieller Maschinen Abfälle und Toxine aus dem Blut herausgefiltert werden) kann erforderlich sein, wenn Ihre Nieren zu versagen beginnen.
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung ist sehr wichtig, um die Krankheit zu überleben und um Ihre langfristigen Aussichten zu verbessern. Laut NKF kann das Syndrom einige Wochen bis zwei Jahre dauern. Die Fünfjahresüberlebensrate beträgt bei richtiger Pflege 80 Prozent.
Weniger als 30 Prozent der Menschen mit Goodpasture-Syndrom erleiden langfristige Nierenschäden, die eine Dialyse erfordern.
Mit dem Rauchen aufzuhören, wenn Sie rauchen, und Passivrauchen zu vermeiden, ist ein weiterer wichtiger Schritt zur Verbesserung Ihrer langfristigen Aussichten.
