Was ist der PML-Virus?
PML steht für progressive multifokale Leukoenzephalopathie. Es ist eine aggressive Viruserkrankung des Zentralnervensystems. Das Virus greift Zellen an, die Myelin bilden. Myelin ist eine fetthaltige Substanz, die die Nervenfasern im Gehirn bedeckt und schützt und dabei hilft, elektrische Signale zu leiten. PML kann zu Symptomen führen, die praktisch jeden Teil Ihres Körpers betreffen.
PML ist selten. In den USA und in Europa erhalten jährlich etwa 4.000 Menschen PML. Es ist ein lebensbedrohlicher Zustand.
Lesen Sie weiter, um mehr über die Symptome, Risikofaktoren und die Behandlung dieser ungewöhnlichen, aber schwerwiegenden Viruserkrankung zu erfahren.
Was verursacht PML?
PML wird durch eine Infektion namens John Cunningham (JC) verursacht. PML mag selten sein, aber das JC-Virus ist ziemlich häufig. Tatsächlich haben bis zu 85 Prozent der Erwachsenen in der Allgemeinbevölkerung das Virus.
Sie können das JC-Virus jederzeit in Ihrem Leben bekommen, aber die meisten von uns sind in der Kindheit infiziert. Ein normales, gesundes Immunsystem hat keine Probleme, das Virus in Schach zu halten. Das Virus bleibt normalerweise während unseres gesamten Lebens in den Lymphknoten, im Knochenmark oder in den Nieren inaktiv.
Die meisten Menschen mit dem JC-Virus bekommen nie PML.
Wenn das Immunsystem aus irgendeinem Grund stark beeinträchtigt wird, kann das Virus reaktiviert werden. Dann gelangt es zum Gehirn, wo es sich vermehrt und seinen Angriff auf das Myelin beginnt.
Wenn das Myelin beschädigt ist, beginnt sich Narbengewebe zu bilden. Dieser Vorgang wird als Demyelinisierung bezeichnet. Die resultierenden Läsionen aus dem Narbengewebe stören elektrische Impulse, wenn sie vom Gehirn zu anderen Körperteilen wandern. Diese Kommunikationslücke kann eine Vielzahl von Symptomen hervorrufen, die praktisch jeden Körperteil betreffen.
Erfahren Sie mehr: Demyelinisierung: Was ist das und warum passiert es? »
Was sind die Symptome?
Solange der JC-Virus inaktiv bleibt, werden Sie wahrscheinlich nie bemerken, dass Sie ihn haben.
Einmal aktiviert, kann PML das Myelin schnell stark schädigen. Das macht es dem Gehirn schwer, Nachrichten an andere Körperteile zu senden.
Die Symptome hängen davon ab, wo sich die Läsionen bilden. Die Schwere der Symptome hängt vom Ausmaß des Schadens ab.
Anfänglich ähneln die Symptome denen einiger bereits bestehender Erkrankungen wie HIV-AIDS oder Multipler Sklerose. Diese Symptome umfassen:
- allgemeine Schwäche, die immer schlimmer wird
- Ungeschicklichkeit und Gleichgewichtsprobleme
- sensorischer Verlust
- Schwierigkeiten mit Armen und Beinen
- Veränderungen der Vision
- Verlust der Sprachkenntnisse
- herabhängendes Gesicht
- Persönlichkeitsveränderungen
- Gedächtnisprobleme und geistige Langsamkeit
Die Symptome können schnell fortschreiten und Komplikationen wie Demenz, Krampfanfälle oder Koma umfassen. PML ist ein lebensbedrohlicher medizinischer Notfall.
Wer ist gefährdet, PML zu entwickeln?
PML ist bei Menschen mit einem gesunden Immunsystem selten. Es ist als opportunistische Infektion bekannt, weil es ein Immunsystem ausnutzt, das bereits durch Krankheit geschwächt ist. Sie haben ein erhöhtes Risiko, an PML zu erkranken, wenn Sie:
- HIV-AIDS haben
- an Leukämie, Morbus Hodgkin, Lymphom oder anderen Krebsarten leiden
- aufgrund einer Organtransplantation eine langfristige kortikosteroidale oder immunsuppressive Therapie erhalten
Sie haben auch ein geringes Risiko, wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung wie Multipler Sklerose (MS), rheumatoider Arthritis, Morbus Crohn oder systemischer Lupus-Erythematose leiden. Dieses Risiko ist höher, wenn Ihr Behandlungsplan ein Medikament enthält, das einen Teil des Immunsystems unterdrückt und als Immunmodulator bezeichnet wird.
Erfahren Sie mehr: Das JC-Virus und Risiken für MS-Patienten »
PML ist eine mögliche Nebenwirkung einiger krankheitsmodifizierender Medikamente zur Behandlung von MS, darunter:
- Dimethylfumarat (Tecfidera)
- Fingolimod (Gilenya)
- Natalizumab (Tysabri)
Je länger Sie diese Medikamente einnehmen, desto höher ist das Risiko, an PML zu erkranken.
Wie wird PML diagnostiziert?
Ihr Arzt kann PML aufgrund des fortschreitenden Verlaufs Ihrer Symptome, Ihrer bereits bestehenden Erkrankungen und der von Ihnen eingenommenen Medikamente vermuten. Diagnosetests können Folgendes umfassen:
- Bluttest: Eine Blutprobe kann zeigen, dass Sie JC-Virus-Antikörper haben. Ein sehr hoher Gehalt an Antikörpern könnte auf PML hinweisen.
- Lumbalpunktion (Wirbelsäulenhahn): Eine Probe Ihrer Wirbelsäulenflüssigkeit kann auch JC-Virus-Antikörper enthalten, die bei der Diagnose hilfreich sein können.
- Bildgebende Tests: MRT- oder CT-Scans können Läsionen in der weißen Substanz im Gehirn erkennen. Wenn Sie PML haben, gibt es mehrere aktive Läsionen.
- Gehirnbiopsie: Ein Stück Gewebe wird aus Ihrem Gehirn entfernt und unter einem Mikroskop untersucht.
Gibt es eine Behandlung für PML?
Es gibt keine spezifische Behandlung für PML. Die Therapie wird auf Ihre individuellen Umstände zugeschnitten, z. B. auf die Ursache Ihrer PML sowie auf andere gesundheitliche Aspekte.
Wenn Sie Medikamente einnehmen, die Ihr Immunsystem beeinträchtigen, müssen Sie die Einnahme sofort abbrechen.
Die Behandlung dreht sich um die Verbesserung der Funktion des Immunsystems. Ein Weg, dies zu tun, ist der Plasmaaustausch. Dies wird mit einer Bluttransfusion erreicht. Das Verfahren hilft dabei, Ihr System von den Medikamenten zu befreien, die PML verursacht haben, damit Ihr Immunsystem wieder gegen das Virus kämpfen kann.
Wenn Sie aufgrund von HIV-AIDS an PML leiden, kann die Behandlung eine hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) umfassen. Dies ist eine Kombination von antiviralen Medikamenten, die zur Verringerung der Virusreproduktion beitragen.
Die Behandlung kann auch unterstützende und untersuchende Therapien umfassen.
Was kann ich erwarten?
Wenn bei Ihnen ein PML-Risiko besteht und Symptome auftreten, suchen Sie sofort einen Arzt auf. PML kann zu Hirnschäden, schweren Behinderungen und zum Tod führen.
Innerhalb der ersten Monate nach der Diagnose liegt die Sterblichkeitsrate für PML bei 30-50 Prozent.
Es gibt auch einige Langzeitüberlebende von PML. Ihr Ausblick hängt von der Schwere der Erkrankung sowie davon ab, wie schnell Sie behandelt werden.
Gibt es eine Möglichkeit, dies zu verhindern?
Es ist kein Weg bekannt, den JC-Virus zu verhindern. Sie können Ihr PML-Risiko auch nicht vollständig ausschließen, aber Sie können eine fundierte Entscheidung über immunsuppressive Medikamente treffen.
Wenn Sie an einer Störung des Immunsystems leiden und über die Einnahme eines Immunmodulators nachdenken, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Risiken von PML.
Sie werden wahrscheinlich eine Blutuntersuchung durchführen, um festzustellen, ob Sie JC-Virus-Antikörper haben. Die Menge an Antikörpern kann Ihrem Arzt helfen, Ihr Risiko für die Entwicklung von PML einzuschätzen. Ein Wirbelsäulenhahn kann ebenfalls nützlich sein.
Wenn Sie negativ auf JC-Virus-Antikörper testen, wird Ihnen möglicherweise empfohlen, den Test regelmäßig zu wiederholen, um Ihr Risiko neu zu bewerten. Das liegt daran, dass Sie den JC-Virus jederzeit erwerben können.
Ihr Arzt sollte auch die Verwendung von immunsupprimierenden Medikamenten in der Vergangenheit in Betracht ziehen.
Wenn Sie sich für eines dieser Medikamente entscheiden, wird Ihr Arzt Sie über die Anzeichen und Symptome von PML informieren. Wenn bei Ihnen eines dieser Symptome auftritt, informieren Sie sofort Ihren Arzt. Bei Verdacht auf PML sollten Sie die Einnahme des Arzneimittels abbrechen, bis dies bestätigt werden kann.
Überwachen Sie weiterhin Ihre Gesundheit und suchen Sie Ihren Arzt auf.
