Ist es üblich?
Sarkom ist Krebs, der in den Weichteilen Ihres Körpers beginnt. Dies sind die Bindegewebe, die alles an Ort und Stelle halten, wie zum Beispiel:
- Nerven, Sehnen und Bänder
- faseriges und tiefes Hautgewebe
- Blut- und Lymphgefäße
- Fett und Muskeln
Es gibt mehr als 50 Arten von Weichteilsarkomen. Das Fibrosarkom macht etwa 5 Prozent der primären Knochensarkome aus. Es ist selten und betrifft etwa 1 von 2 Millionen Menschen.
Das Fibrosarkom wird so genannt, weil es aus bösartigen spindelförmigen Fibroblasten oder Myofibroblasten besteht. Es beginnt im faserigen Gewebe, das sich um Sehnen, Bänder und Muskeln wickelt. Obwohl es aus jedem Bereich des Körpers stammen kann, ist es am häufigsten in den Beinen oder im Rumpf.
Bei Säuglingen unter 1 Jahren spricht man von einem infantilen oder angeborenen Fibrosarkom und wächst typischerweise langsam. Bei älteren Kindern und Erwachsenen spricht man von einem Fibrosarkom der Erwachsenenform.
Was sind die Symptome?
Die Symptome eines Fibrosarkoms können zunächst subtil sein. Möglicherweise bemerken Sie einen schmerzlosen Knoten oder eine Schwellung unter Ihrer Haut. Wenn es wächst, kann es Ihre Fähigkeit beeinträchtigen, Ihre Gliedmaßen zu benutzen.
Wenn es in Ihrem Bauch beginnt, werden Sie es wahrscheinlich erst bemerken, wenn es eine signifikante Größe hat. Dann kann es anfangen, auf umgebende Organe, Muskeln, Nerven oder Blutgefäße zu drücken. Dies kann zu Schmerzen und Empfindlichkeit führen. Je nach Lage des Tumors kann es zu Atemproblemen kommen.
Die Symptome eines Fibrosarkoms ähneln denen vieler anderer Erkrankungen. Schmerzen, Schwellungen oder ein ungewöhnlicher Knoten sind nicht unbedingt ein Zeichen von Krebs, aber es lohnt sich, von einem Arzt untersucht zu werden, wenn die Symptome anhalten und nicht durch ein kürzlich aufgetretenes Trauma oder eine Verletzung verursacht werden.
Was verursacht diesen Zustand und wer ist gefährdet?
Die genaue Ursache des Fibrosarkoms ist nicht bekannt, aber die Genetik kann eine Rolle spielen. Bestimmte Faktoren können Ihr Risiko für die Entwicklung der Krankheit erhöhen, einschließlich einiger Erbkrankheiten. Diese beinhalten:
- familiäre adenomatöse Polyposis
- Li-Fraumeni-Syndrom
- Neurofibromatose Typ 1
- Nevoid-Basalzellkarzinom-Syndrom
- Retinoblastom
- tuberöse Sklerose
- Werner-Syndrom
Andere Risikofaktoren können sein:
- vorherige Strahlentherapie
- Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien wie Thoriumdioxid, Vinylchlorid oder Arsen
- Lymphödem, eine Schwellung in Armen und Beinen
Fibrosarkom wird am wahrscheinlichsten bei Erwachsenen im Alter zwischen 20 und 60 Jahren diagnostiziert.
Wie wird es diagnostiziert?
Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und eine vollständige Anamnese erstellen. Abhängig von Ihren speziellen Symptomen können diagnostische Tests ein vollständiges Blutbild (CBC) und Blutchemien umfassen.
Bildgebende Tests können detaillierte Bilder erzeugen, die das Erkennen von Tumoren und anderen Anomalien erleichtern. Einige bildgebende Tests, die Ihr Arzt möglicherweise anordnet, sind:
- Röntgenstrahlen
- MRT
- CT-Scan
- Positronenemissionstomographie (PET)
- Knochenscans
Wenn eine Masse gefunden wird, kann das Fibrosarkom nur mit einer Biopsie bestätigt werden, die auf verschiedene Arten durchgeführt werden kann. Ihr Arzt wird die Biopsiemethode anhand der Lage und Größe des Tumors auswählen.
Bei einer Inzisionsbiopsie wird ein Teil des Tumors entfernt, um eine Gewebeprobe bereitzustellen. Das gleiche kann mit einer Kernbiopsie erreicht werden, bei der eine breite Nadel verwendet wird, um die Probe zu entnehmen. Eine Exzisionsbiopsie liegt vor, wenn der gesamte Klumpen oder das gesamte verdächtige Gewebe entfernt wird.
Lymphknotenmetastasen sind selten, aber gleichzeitig können Gewebeproben aus nahe gelegenen Lymphknoten entnommen werden.
Ein Pathologe analysiert die Proben, um festzustellen, ob und welche Art von Krebszellen vorhanden sind.
Wenn Krebs vorliegt, kann der Tumor zu diesem Zeitpunkt auch eingestuft werden. Fibrosarkomtumoren werden auf einer Skala von 1 bis 3 eingestuft. Je weniger die Krebszellen wie normale Zellen aussehen, desto höher ist der Grad. Hochgradige Tumoren sind tendenziell aggressiver als niedriggradige Tumoren, was bedeutet, dass sie sich schneller ausbreiten und möglicherweise schwerer zu behandeln sind.
Wie ist es inszeniert?
Krebs kann sich auf verschiedene Arten ausbreiten. Zellen des Primärtumors können in nahegelegenes Gewebe eindringen, in das Lymphsystem gelangen oder in den Blutkreislauf gelangen. Dadurch können Zellen an einer neuen Stelle Tumore bilden (Metastasierung).
Das Staging ist eine Möglichkeit zu erklären, wie groß der Primärtumor ist und wie weit sich Krebs ausgebreitet haben könnte.
Bildgebende Tests können helfen, festzustellen, ob es zusätzliche Tumoren gibt. Blutchemische Studien können Substanzen aufdecken, die auf Krebs in einem bestimmten Organ oder Gewebe hinweisen.
All diese Informationen können verwendet werden, um den Krebs zu inszenieren und einen Behandlungsplan zu erstellen. Dies sind die Stadien des Fibrosarkoms:
Stufe 1
- 1A: Der Tumor ist minderwertig und 5 cm (cm) oder kleiner.
- 1B: Der Tumor ist minderwertig und größer als 5 cm.
Stufe 2
- 2A: Der Tumor ist mittel- oder hochgradig und 5 cm oder kleiner.
- 2B: Der Tumor ist mittel- oder hochgradig und größer als 5 cm.
Stufe 3
Der Tumor ist entweder:
- hochwertig und größer als 5 cm oder
- Jeder Grad und jede Größe sowie die Ausbreitung auf nahegelegene Lymphknoten (fortgeschrittenes Stadium 3).
Stufe 4
Der Primärtumor hat jeden Grad und jede Größe, aber Krebs hat sich auf einen entfernten Körperteil ausgebreitet.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Ihr Arzt wird Ihren Behandlungsplan auf viele Faktoren stützen, wie zum Beispiel:
- Grad, Größe und Lage des Primärtumors
- ob und wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat
- Ihr Alter und Ihre allgemeine Gesundheit
- ob dies ein Wiederauftreten eines früheren Krebses ist oder nicht
Abhängig vom Stadium der Diagnose kann eine Operation alles sein, was Sie brauchen. Möglicherweise benötigen Sie jedoch eine Kombination von Therapien. Regelmäßige Tests helfen Ihrem Arzt, die Wirksamkeit dieser Behandlungen zu beurteilen.
Operation
Die Hauptbehandlung für Fibrosarkome ist die Operation zur Entfernung des Primärtumors mit breiten Rändern um den Tumor (Entfernung von normalem Gewebe), um sicherzustellen, dass der gesamte Tumor entfernt wird. Wenn sich der Tumor in einer Extremität befindet, muss möglicherweise ein Teil des Knochens entfernt und durch eine Prothese oder ein Knochentransplantat ersetzt werden. Dies wird manchmal als gliedmaßenschonende Operation bezeichnet.
In seltenen Fällen, in denen der Tumor Nerven und Blutgefäße einer Extremität betrifft, kann eine Amputation erforderlich sein.
Strahlung
Strahlung ist eine gezielte Therapie, bei der energiereiche Röntgenstrahlen verwendet werden, um Krebszellen zu zerstören oder deren Wachstum zu stoppen.
Es kann verwendet werden, um den Tumor vor der Operation zu verkleinern (neoadjuvante Therapie). Es kann auch nach der Operation (adjuvante Therapie) verwendet werden, um möglicherweise zurückgebliebene Krebszellen abzutöten.
Wenn eine Operation nicht möglich ist, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine hochdosierte Bestrahlung, um den Tumor als primäre Behandlung zu verkleinern.
Chemotherapie
Die Chemotherapie ist eine systemische Behandlung, dh sie soll Krebszellen abtöten, wo immer sie migriert sind. Es kann empfohlen werden, wenn sich Krebs auf Ihre Lymphknoten oder darüber hinaus ausgebreitet hat. Wie die Bestrahlung kann sie vor oder nach der Operation angewendet werden.
Rehabilitation und unterstützende Pflege
Umfangreiche Operationen an den Gliedmaßen können die Verwendung eines Gliedes beeinträchtigen. In diesen Fällen kann eine physikalische und Ergotherapie erforderlich sein. Andere unterstützende Behandlungen können die Behandlung von Schmerzen und anderen Nebenwirkungen der Behandlung umfassen.
Klinische Versuche
Möglicherweise haben Sie die Möglichkeit, an einer klinischen Studie teilzunehmen. Diese Studien haben oft strenge Kriterien, aber sie können Ihnen Zugang zu experimentellen Behandlungen verschaffen, die sonst nicht verfügbar sind. Fragen Sie Ihren Arzt nach weiteren Informationen zu klinischen Studien zum Fibrosarkom.
Wie ist der Ausblick?
Ihr Arzt ist Ihre beste Quelle für Informationen über Ihre individuelle Einstellung. Dies wird durch eine Reihe von Dingen bestimmt, darunter:
- Wie weit hat sich der Krebs ausgebreitet?
- Tumorgrad und Lage
- Ihr Alter und Ihre allgemeine Gesundheit
- wie gut Sie die Therapie vertragen und darauf ansprechen
Die Metastasierungsrate von Fibrosarkomen 2. und 3. Grades beträgt etwa 50 Prozent, während Tumoren vom Grad 1 eine sehr niedrige Metastasierungsrate aufweisen.
Ihr Arzt wird all diese Faktoren bewerten, um Ihnen eine Vorstellung davon zu geben, was Sie erwarten können.
Kann es verhindert werden?
Da die Ursache des Fibrosarkoms nicht genau bekannt ist, ist keine Prävention bekannt.
