Überblick
Porphyria cutanea tarda (PCT) ist eine Art von Porphyrie oder Bluterkrankung, die die Haut betrifft. PCT ist eine der häufigsten Arten von Porphyrie. Es wird manchmal umgangssprachlich als Vampirkrankheit bezeichnet. Dies liegt daran, dass bei Menschen mit dieser Erkrankung nach Sonneneinstrahlung häufig Symptome auftreten.
Symptome
Die meisten Symptome von Porphyrie cutanea tarda treten auf der Haut auf. Häufige Symptome sind:
- Blasen auf der Haut, die der Sonne ausgesetzt ist, einschließlich der Hände, des Gesichts und der Arme
- Lichtempfindlichkeit, dh Ihre Haut ist sonnenempfindlich
- dünne oder zerbrechliche Haut
- Erhöhtes Haarwachstum, normalerweise im Gesicht
- Verkrustung und Vernarbung der Haut
- Rötung, Schwellung oder Juckreiz der Haut
- Wunden entwickeln sich nach leichten Hautverletzungen
- Hyperpigmentierung, dh Hautflecken werden dunkler
- Urin, der dunkler als normal oder rotbraun ist
- Leberschaden
Nachdem sich die Blasen auf Ihrer Haut gebildet haben, kann sich die Haut ablösen. Es ist auch üblich, dass Narben auftreten, sobald die Blasen verheilt sind.
Hyperpigmentierungsflecken treten normalerweise im Gesicht, an den Händen und am Hals auf.
Bilder von Porphyrie cutanea tarda
Ursachen
Porphyria cutanea tarda kann durch verschiedene Dinge verursacht werden. Die Ursachen werden normalerweise als genetisch oder erworben eingestuft.
Die häufigsten genetischen Ursachen sind:
- Familiengeschichte von Porphyrie cutanea tarda
- angeborener Mangel des Leberenzyms Uroporphyrinogen-Decarboxylase
- Familiengeschichte von Lebererkrankungen oder Leberkrebs
- mehr Lebereisen als normal
Die am häufigsten erworbenen Ursachen sind:
- Alkoholkonsum
- mit Östrogentherapie
- mit oralen Kontrazeptiva
- Exposition gegenüber bestimmten Umweltfaktoren oder Chemikalien wie Agent Orange
- zu viel Eisen nehmen
- Rauchen
- Hepatitis C haben
- HIV haben
In einigen Fällen ist es nicht möglich, die Ursache für Porphyria cutanea tarda zu bestimmen.
Risikofaktoren
Wenn Sie rauchen oder Alkohol konsumieren, besteht ein höheres Risiko für Porphyrie cutanea tarda. Es ist auch wahrscheinlicher, dass Sie diesen Zustand bekommen, wenn Sie an Hepatitis C oder HIV leiden.
Wenn Sie bestimmten Chemikalien wie Agent Orange ausgesetzt sind, kann dies ebenfalls Ihr Risiko erhöhen. Sie waren möglicherweise dieser Chemikalie ausgesetzt, wenn Sie ein Veteran sind, der in einem Gebiet mit Agent Orange gedient hat.
Vorfall
Porphyria cutanea tarda kann sowohl Männer als auch Frauen betreffen. Es tritt normalerweise nach dem 30. Lebensjahr auf, daher ist es bei Kindern oder Jugendlichen nicht üblich.
Porphyria cutanea tarda betrifft Menschen auf der ganzen Welt und ist nicht auf eine bestimmte Region oder ein bestimmtes Land beschränkt. Es wird geschätzt, dass 1 von 10.000 bis 25.000 Menschen an dieser Krankheit leidet.
Diagnose
Ihr Arzt kann eine körperliche Untersuchung durchführen, auf Symptome prüfen und Ihre Krankengeschichte aufzeichnen. Darüber hinaus können sie die folgenden Tests verwenden, um Porphyria cutanea tarda zu diagnostizieren:
- Bluttests
- Urintests
- Stuhluntersuchungen
- Hautbiopsie
Der Arzt wird Ihren Porphyrin- und Leberenzymspiegel überprüfen. Gentests können für Personen mit einer Familienanamnese dieser Erkrankung empfohlen werden.
Behandlung
Die Behandlung von Porphyria cutanea tarda konzentriert sich auf die Behandlung und Beendigung der Symptome. Änderungen des Lebensstils, wie die Begrenzung des Alkoholkonsums und das Nichtrauchen, können ebenfalls hilfreich sein.
Übliche Behandlungsmöglichkeiten sind:
- Phlebotomie, bei der Blut entfernt wird, um Eisen zu reduzieren
- Chloroquin (Aralen)
- Hydroxychloroquin (Plaquenil)
- Schmerzmittel
- Eisenchelatoren
- Behandlung der Krankheiten, die die Porphyrie cutanea tarda verursachen, wie HCV oder HIV
Die Phlebotomie ist eine der häufigsten Behandlungen für Porphyria cutanea tarda. Antimalaria-Tabletten werden ebenfalls häufig verwendet.
Häufige Änderungen des Lebensstils zur Behandlung von Porphyrie cutanea tarda sind:
- Alkohol vermeiden
- nicht rauchen
- Sonnenlicht vermeiden
- mit Sonnencreme
- Vermeidung von Hautverletzungen
- keine Östrogene nehmen
Möglicherweise müssen Sie Sonnencreme, lange Ärmel und einen Hut tragen, um der Sonne auszuweichen.
Porphyria cutanea tarda kann das Risiko für Leberkrebs oder Leberzirrhose erhöhen, was zu einer Vernarbung der Leber führt. Aus diesem Grund ist es wichtig, bei dieser Erkrankung keinen Alkohol zu trinken.
Ausblick
Porphyria cutanea tarda betrifft normalerweise Erwachsene, die älter als 30 Jahre sind. Es handelt sich um eine Bluterkrankung, die hauptsächlich die Haut betrifft. Ihre Haut ist möglicherweise empfindlicher gegenüber der Sonne, daher müssen Sie möglicherweise zusätzliche Vorsichtsmaßnahmen treffen, um der Sonne auszuweichen. Blasen sind unter dieser Bedingung häufig.
Ihr Arzt kann Ihnen verschiedene Behandlungen für Porphyrie cutanea tarda empfehlen. Phlebotomie und Antimalaria-Tabletten sind die häufigsten Behandlungsmöglichkeiten.
Wenn Sie Unterstützung suchen, lesen Sie diese kuratierte Liste der besten Blogs zu Hauterkrankungen des Jahres.
