Was ist eine Mäntelkrankheit?
Die Mantelkrankheit ist eine seltene Augenerkrankung, bei der Blutgefäße in der Netzhaut abnormal entwickelt werden. Die Netzhaut befindet sich im Augenhintergrund und sendet Lichtbilder an das Gehirn. Sie ist für das Sehvermögen von entscheidender Bedeutung.
Bei Menschen mit Morbus Coats brechen die Netzhautkapillaren auf und lecken Flüssigkeit in den Augenhintergrund. Wenn sich Flüssigkeit ansammelt, schwillt die Netzhaut an. Dies kann zu einer teilweisen oder vollständigen Ablösung der Netzhaut führen, was zu einer verminderten Sehkraft oder Blindheit des betroffenen Auges führt.
Meistens betrifft die Krankheit nur ein Auge. Es wird normalerweise in der Kindheit diagnostiziert. Die genaue Ursache ist nicht bekannt, aber ein frühzeitiges Eingreifen kann helfen, Ihre Sehkraft zu retten.
Was sind die Anzeichen und Symptome?
Anzeichen und Symptome beginnen normalerweise in der Kindheit. Sie mögen zunächst mild sein, aber manche Menschen haben sofort schwere Symptome. Anzeichen und Symptome sind:
- Yellow-Eye-Effekt (ähnlich wie Rote-Augen), der in der Blitzfotografie zu sehen ist
- Strabismus oder gekreuzte Augen
- Leukokorie, eine weiße Masse hinter der Augenlinse
- Verlust der Tiefenwahrnehmung
- Verschlechterung des Sehvermögens
Spätere Symptome können sein:
- rötliche Verfärbung der Iris
- Uveitis oder Augenentzündung
- Netzhautablösung
- Glaukom
- Katarakte
- Augapfelatrophie
Die Symptome treten normalerweise nur bei einem Auge auf, obwohl sie beide betreffen können.
Stadien der Mantelkrankheit
Die Mantelkrankheit ist eine fortschreitende Erkrankung, die in fünf Stadien unterteilt ist.
Stufe 1
Bei der Coats-Krankheit im Frühstadium kann der Arzt feststellen, dass Sie abnormale Blutgefäße haben, die jedoch noch nicht zu lecken beginnen.
Stufe 2
Die Blutgefäße haben begonnen, Flüssigkeiten in die Netzhaut zu lecken. Wenn das Leck klein ist, haben Sie möglicherweise immer noch normales Sehen. Bei einem größeren Leck kann es bereits zu einem schweren Sehverlust kommen. Das Risiko einer Netzhautablösung steigt mit der Ansammlung von Flüssigkeiten.
Stufe 3
Ihre Netzhaut ist entweder teilweise oder vollständig abgelöst.
Stufe 4
Sie haben einen erhöhten Augendruck entwickelt, der als Glaukom bezeichnet wird.
Stufe 5
Bei der fortgeschrittenen Coats-Krankheit haben Sie das Sehvermögen des betroffenen Auges vollständig verloren. Möglicherweise haben Sie auch Katarakte (Trübung der Linse) oder Phthisis Bulbi (Atrophie des Augapfels) entwickelt.
Wer bekommt die Coats-Krankheit?
Jeder kann eine Mäntelkrankheit bekommen, aber es ist ziemlich selten. Weniger als 200.000 Menschen in den Vereinigten Staaten haben es. Männer sind im Verhältnis 3: 1 stärker betroffen als Frauen.
Das Durchschnittsalter bei Diagnose beträgt 8 bis 16 Jahre. Bei Kindern mit Morbus Coats hatten etwa zwei Drittel bis zum Alter von 10 Jahren Symptome. Etwa ein Drittel der Menschen mit Morbus Coats sind 30 Jahre oder älter, wenn die Symptome beginnen.
Es scheint nicht vererbt zu sein oder irgendeine Verbindung zu Rasse oder ethnischer Zugehörigkeit zu haben. Die direkte Ursache der Coats-Krankheit wurde nicht ermittelt.
Wie wird es diagnostiziert?
Wenn Sie (oder Ihr Kind) Symptome einer Morbus Coats haben, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt. Frühzeitiges Eingreifen kann Ihre Vision retten. Außerdem können Symptome andere Erkrankungen wie das Retinoblastom imitieren, das lebensbedrohlich sein kann.
Die Diagnose wird nach gründlicher Augenuntersuchung sowie nach Überprüfung der Symptome und der Krankengeschichte gestellt. Diagnosetests können bildgebende Tests umfassen, wie z.
- retinale Fluorescein-Angiographie
- Echographie
- CT-Scan
Wie wird es behandelt?
Die Mantelkrankheit ist fortschreitend. Mit einer frühen Behandlung ist es möglich, das Sehvermögen wiederherzustellen. Einige Behandlungsmöglichkeiten sind:
Laserchirurgie (Photokoagulation)
Bei diesem Verfahren wird ein Laser verwendet, um Blutgefäße zu verkleinern oder zu zerstören. Ihr Arzt kann diese Operation in einer ambulanten Einrichtung oder in einem Büro durchführen.
Kryochirurgie
Bildgebende Tests helfen dabei, einen nadelartigen Applikator (Kryosonde) zu führen, der extreme Kälte erzeugt. Es wird verwendet, um eine Narbe um abnormale Blutgefäße zu erzeugen, die hilft, weitere Leckagen zu stoppen. Hier erfahren Sie, wie Sie sich vorbereiten und was Sie während der Wiederherstellung erwartet.
Intravitreale Injektionen
Unter örtlicher Betäubung kann Ihr Arzt Kortikosteroide in Ihr Auge injizieren, um Entzündungen zu kontrollieren. Injektionen gegen den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor (Anti-VEGF) können das Wachstum neuer Blutgefäße verringern und Schwellungen lindern. Injektionen können in Ihrer Arztpraxis verabreicht werden.
Vitrektomie
Dies ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem das Glaskörpergel entfernt und der Zugang zur Netzhaut verbessert wird. Erfahren Sie mehr über die Vorgehensweise beim Wiederherstellen.
Sklera Knicken
Dieser Vorgang bringt die Netzhaut wieder an und wird normalerweise in einem Operationssaal eines Krankenhauses durchgeführt.
Unabhängig davon, welche Behandlung Sie haben, müssen Sie sorgfältig überwacht werden.
Im Endstadium der Coats-Krankheit kann eine Atrophie des Augapfels zur chirurgischen Entfernung des betroffenen Auges führen. Diese Prozedur wird Enukleation genannt.
Ausblick und mögliche Komplikationen
Es gibt keine Heilung für die Coats-Krankheit, aber eine frühzeitige Behandlung kann Ihre Chancen verbessern, Ihr Sehvermögen zu behalten.
Die meisten Menschen sprechen gut auf die Behandlung an. Aber ungefähr 25 Prozent der Menschen erleben eine kontinuierliche Progression, die zur Entfernung des Auges führt.
Die Aussichten sind für jeden unterschiedlich, je nach Diagnosestadium, Progressionsrate und Ansprechen auf die Behandlung.
Ihr Arzt kann Ihren Zustand beurteilen und Ihnen eine Vorstellung davon geben, was Sie erwarten können.
