Die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) ist eine seltene und schwerwiegende Hauterkrankung. Oft wird es durch eine Nebenwirkung auf Medikamente wie Antikonvulsiva oder Antibiotika verursacht.
Das Hauptsymptom ist starkes Hautpeeling und Blasenbildung. Das Schälen schreitet schnell voran, was zu großen Rohflächen führt, die sickern oder weinen können. Es betrifft auch die Schleimhäute, einschließlich Mund, Rachen, Augen und Genitalbereich.
Lesen Sie weiter, um die Ursachen und Symptome von TEN sowie die Behandlung zu untersuchen.
Ursachen
Weil TEN so selten ist, wird es nicht vollständig verstanden. Es wird typischerweise durch eine abnormale Reaktion auf Medikamente verursacht. Manchmal ist es schwierig, die zugrunde liegende Ursache für TEN zu identifizieren.
Medikament
Die häufigste Ursache für TEN ist eine abnormale Reaktion auf Medikamente. Es ist auch als gefährliche Art von Drogenausschlag bekannt und ist für bis zu 95 Prozent der TEN-Fälle verantwortlich.
Oft bildet sich der Zustand innerhalb der ersten 8 Wochen nach Einnahme des Arzneimittels.
Die folgenden Medikamente werden am häufigsten mit TEN in Verbindung gebracht:
- Antikonvulsiva
- Oxicams (nichtsteroidales entzündungshemmendes Medikament)
- Sulfonamid-Antibiotika
- Allopurinol (zur Gicht und Vorbeugung von Nierensteinen)
- Nevirapin (Anti-HIV-Medikament)
Infektionen
In sehr seltenen Fällen ist eine TEN-ähnliche Krankheit mit einer Infektion durch ein als Mycoplasma pneumoniae bekanntes Bakterium verbunden, das eine Atemwegsinfektion verursacht.
Symptome
Die Symptome von TEN sind für jede Person unterschiedlich. In den frühen Stadien verursacht es normalerweise grippeähnliche Symptome. Dies kann Folgendes umfassen:
- Fieber
- Gliederschmerzen
- rote, stechende Augen
- Schluckbeschwerden
- laufende Nase
- Husten
- Halsentzündung
Nach 1 bis 3 Tagen schält sich die Haut mit oder ohne Blasenbildung. Diese Symptome können innerhalb einiger Stunden oder Tage fortschreiten.
Andere Symptome sind:
- rote, rosa oder lila Flecken
- schmerzhafte Haut
- große, rohe Hautpartien (Erosionen)
- Symptome, die sich auf Augen, Mund und Genitalien ausbreiten
Visuelle Beispiele
Das Hauptsymptom von TEN ist ein schmerzhaftes Peeling der Haut. Mit fortschreitender Erkrankung breitet sich das Peeling schnell im ganzen Körper aus.
Unten finden Sie visuelle Beispiele für TEN.
Zusammenhang mit dem Stevens-Johnson-Syndrom
Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) ist wie TEN eine schwere Hauterkrankung, die durch ein Medikament verursacht wird oder selten mit einer Infektion verbunden ist. Die beiden Zustände liegen im gleichen Krankheitsspektrum und unterscheiden sich je nach Hautmenge.
SJS ist weniger schwerwiegend. Beispielsweise sind bei SJS weniger als 10 Prozent des Körpers von Hautpeelings betroffen. In TEN sind mehr als 30 Prozent betroffen.
SJS ist jedoch immer noch eine schwerwiegende Erkrankung. Es erfordert auch sofortige medizinische Notfallversorgung.
SJS und TEN überlappen sich häufig, so dass die Zustände manchmal als Stevens-Johnson-Syndrom / toxische epidermale Nekrolyse oder SJS / TEN bezeichnet werden.
Risikofaktoren
Obwohl jeder, der Medikamente einnimmt, TEN entwickeln kann, haben manche Menschen ein höheres Risiko.
Mögliche Risikofaktoren sind:
- Älteres Alter. TEN kann Menschen jeden Alters betreffen, ältere Erwachsene jedoch eher.
- Geschlecht. Frauen haben möglicherweise ein höheres TEN-Risiko.
- Geschwächtes Immunsystem. Menschen mit einem geschwächten Immunsystem entwickeln eher TEN. Dies kann aufgrund von Erkrankungen wie Krebs oder HIV auftreten.
- AIDS. SJS und TEN sind bei Menschen mit AIDS 1000-mal häufiger.
- Genetik. Das Risiko ist höher, wenn Sie das HLA-B * 1502-Allel haben, das am häufigsten bei Menschen südostasiatischer, chinesischer und indischer Abstammung auftritt. Das Gen kann Ihr TEN-Risiko erhöhen, wenn Sie ein bestimmtes Medikament einnehmen.
- Familiengeschichte. Es ist möglicherweise wahrscheinlicher, dass Sie TEN entwickeln, wenn ein unmittelbarer Verwandter an der Krankheit leidet.
- Vergangene Arzneimittelreaktionen. Wenn Sie nach Einnahme eines bestimmten Arzneimittels TEN entwickelt haben, besteht ein erhöhtes Risiko, wenn Sie dasselbe Medikament einnehmen.
Diagnose
Ein Arzt wird eine Vielzahl von Tests verwenden, um Ihre Symptome zu diagnostizieren. Dies kann Folgendes umfassen:
- Körperliche Untersuchung. Während einer körperlichen Untersuchung untersucht ein Arzt Ihre Haut auf Peeling, Empfindlichkeit, Schleimhautbeteiligung und Infektion.
- Krankengeschichte. Um Ihre allgemeine Gesundheit zu verstehen, wird ein Arzt nach Ihrer Krankengeschichte fragen. Sie möchten auch wissen, welche Medikamente Sie einnehmen, einschließlich aller neuen Medikamente, die Sie in den letzten zwei Monaten eingenommen haben, sowie aller Allergien, die Sie haben.
- Hautbiopsie. Während einer Hautbiopsie wird ein Probenstück des betroffenen Hautgewebes aus Ihrem Körper entfernt und an ein Labor geschickt. Ein Spezialist wird das Gewebe mit einem Mikroskop untersuchen und nach Anzeichen von TEN suchen.
- Bluttest. Eine Blutuntersuchung kann helfen, Anzeichen einer Infektion oder andere Probleme mit inneren Organen zu identifizieren.
- Kulturen. Ein Arzt kann auch nach einer Infektion suchen, indem er eine Blut- oder Hautkultur bestellt.
Während der Arzt TEN normalerweise nur mit einer körperlichen Untersuchung diagnostizieren kann, wird häufig eine Hautbiopsie durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen.
Behandlung
In allen Fällen umfasst die Behandlung das Absetzen des Arzneimittels, das Ihre Reaktion verursacht hat.
Andere Behandlungsformen hängen von mehreren Faktoren ab, wie z.
- dein Alter
- Ihre allgemeine Gesundheits- und Krankengeschichte
- die Schwere Ihres Zustands
- die betroffenen Körperbereiche
- Ihre Toleranz gegenüber bestimmten Verfahren
Die Behandlung umfasst:
- Krankenhausaufenthalt. Jeder mit TEN muss in einer Verbrennungseinheit versorgt werden.
- Salben und Bandagen. Die richtige Wundversorgung verhindert weitere Hautschäden und schützt die rohe Haut vor Flüssigkeitsverlust und Infektionen. Zum Schutz Ihrer Haut verwendet Ihr Krankenhausteam topische Salben und Wundauflagen.
- Intravenöse (IV) Flüssigkeit und Elektrolyte. Ein ausgedehnter brennartiger Hautverlust, insbesondere bei TEN, führt zu Flüssigkeitsverlust und Elektrolytstörungen. Sie erhalten IV-Flüssigkeit und Elektrolyte, um das Risiko zu minimieren. Ihr Krankenhausteam wird Ihre Elektrolyte, den Status Ihrer inneren Organe und Ihren gesamten Flüssigkeitsstatus genau überwachen.
- Isolation. Da die Hautschädigung durch TEN das Infektionsrisiko erhöht, sind Sie von anderen und potenziellen Infektionsquellen isoliert.
Zu den zur Behandlung von TEN verwendeten Medikamenten gehören:
- Antibiotika. Fast jeder mit TEN erhält Antibiotika, um Infektionen vorzubeugen oder zu behandeln.
- Intravenöses Immunglobulin G (IVIG). Immunglobuline sind Antikörper, die Ihrem Immunsystem helfen. IVIG wird manchmal verwendet, um die Reaktion zu steuern. Dies ist eine Off-Label-Verwendung von IVIG.
- TNF-Alpha-Inhibitor Etanercept und Immunsuppressivum Cyclosporin. Dies sind vielversprechende Behandlungen, die häufig von Experten für die Behandlung von TEN empfohlen werden. Dies ist eine Off-Label-Anwendung beider Medikamente.
Bestimmte Körperteile müssen möglicherweise unterschiedlich behandelt werden. Wenn beispielsweise Ihr Mund betroffen ist, kann zusätzlich zu anderen Behandlungen ein spezielles verschreibungspflichtiges Mundwasser verwendet werden.
Ihr Krankenhausteam wird auch Ihre Augen und Genitalien genau auf Anzeichen überwachen. Wenn sie Anzeichen erkennen, wenden sie spezielle topische Behandlungen an, um Komplikationen wie Sehverlust und Narbenbildung vorzubeugen.
Derzeit gibt es kein Standardbehandlungsschema für TEN. Die Behandlung kann je nach Krankenhaus variieren. Beispielsweise können einige Krankenhäuser IVIG verwenden, während andere eine Kombination aus Etanercept und Cyclosporin verwenden können.
Etanercept und Cyclosporin sind derzeit nicht von der Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung von TEN zugelassen. Sie können jedoch zu diesem Zweck off-label verwendet werden. Off-Label-Anwendung bedeutet, dass Ihr Arzt ein Medikament für einen Zustand verschreiben kann, für den es nicht zugelassen ist, wenn er der Meinung ist, dass Sie von dem Medikament profitieren könnten. Erfahren Sie mehr über den Off-Label-Gebrauch von verschreibungspflichtigen Medikamenten.
Ausblick
Die Sterblichkeitsrate von TEN beträgt ungefähr 30 Prozent, kann aber noch höher sein. Viele Faktoren beeinflussen jedoch Ihre individuelle Einstellung, einschließlich Ihrer:
- Alter
- allgemeine Gesundheit
- Schweregrad Ihrer Erkrankung, einschließlich der betroffenen Körperoberfläche
- Behandlungsverlauf
Im Allgemeinen kann die Wiederherstellung 3 bis 6 Wochen dauern. Mögliche Langzeiteffekte sind:
- Hautverfärbungen
- Narben
- trockene Haut und Schleimhäute
- Haarausfall
- Probleme beim Urinieren
- Geschmacksstörungen
- Genitalanomalien
- Sehstörungen, einschließlich Verlust
Wegbringen
Die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) ist ein schwerwiegender Notfall. Als lebensbedrohliche Hauterkrankung kann es schnell zu Dehydration und Infektionen kommen. Suchen Sie sofort einen Arzt auf, wenn Sie oder jemand, den Sie kennen, Symptome von TEN haben.
Die Behandlung umfasst den Krankenhausaufenthalt und die Aufnahme in eine Verbrennungsabteilung. Ihr Krankenhausteam wird Wundversorgung, Flüssigkeitstherapie und Schmerztherapie priorisieren. Es kann bis zu 6 Wochen dauern, bis es besser wird, aber eine frühzeitige Behandlung verbessert Ihre Genesung und Ihre Aussichten.
