Überblick
Hypogammaglobulinämie ist ein Problem des Immunsystems, das verhindert, dass es genügend Antikörper, sogenannte Immunglobuline, bildet. Antikörper sind Proteine, die Ihrem Körper helfen, fremde Eindringlinge wie Bakterien, Viren und Pilze zu erkennen und abzuwehren.
Ohne genügend Antikörper ist es wahrscheinlicher, dass Sie Infektionen bekommen. Menschen mit Hypogammaglobulinämie können leichter an Lungenentzündung, Meningitis und anderen Infektionen erkranken, vor denen ein gesundes Immunsystem normalerweise schützen würde. Diese Infektionen können die Organe schädigen und zu potenziell schwerwiegenden Komplikationen führen.
Symptome
Menschen mit dieser Erkrankung bekommen häufiger Infektionen als gewöhnlich. Häufige Infektionen sind:
- Bronchitis
- Ohr-Infektion
- Meningitis
- Lungenentzündung
- Nebenhöhleninfektion
- Hautinfektionen
Einige dieser Infektionen können schwerwiegend sein.
Babys mit Hypogammaglobulinämie bekommen häufig Infektionen der Atemwege, Nahrungsmittelallergien und Ekzeme. Säuglinge können auch Harnwegs- und Darminfektionen entwickeln.
Babys, die mit THI geboren werden, zeigen etwa 6 bis 12 Monate nach der Geburt erste Symptome. Das Hauptsymptom sind häufige Ohren-, Nasennebenhöhlen- und Lungeninfektionen.
Welche Symptome Sie oder Ihr Kind haben, hängt davon ab, welche Infektionen Sie bekommen. Sie können jedoch Folgendes umfassen:
- Husten
- Halsentzündung
- Fieber
- Ohrenschmerzen
- Überlastung
- Schmerzen der Nebenhöhlen
- Durchfall
- Übelkeit und Erbrechen
- Bauchkrämpfe
- Gelenkschmerzen
Ursachen
Mehrere Genveränderungen (Mutationen) wurden mit Hypogammaglobulinämie in Verbindung gebracht.
Eine solche Mutation betrifft das BTK-Gen. Dieses Gen wird benötigt, um das Wachstum und die Reifung von B-Zellen zu unterstützen. B-Zellen sind eine Art Immunzelle, die Antikörper bildet. Unreife B-Zellen bilden nicht genügend Antikörper, um den Körper vor Infektionen zu schützen.
THI tritt häufiger bei Frühgeborenen auf. Babys erhalten normalerweise während der Schwangerschaft Antikörper von ihrer Mutter über die Plazenta. Diese Antikörper schützen sie vor Infektionen, sobald sie geboren sind. Zu früh geborene Babys bekommen nicht genug Antikörper von ihrer Mutter.
Einige andere Erkrankungen können eine Hypogammaglobulinämie verursachen. Einige werden über Familien weitergegeben und beginnen bei der Geburt (angeboren). Diese werden als primäre Immunschwäche bezeichnet.
Sie beinhalten:
- Ataxie-Teleangiektasie (AT)
- autosomal rezessive Agammaglobulinämie (ARA)
- Common Variable Immundefizienz (CVID)
- Hyper-IgM-Syndrome
- IgG-Unterklassenmangel
- isolierte Nicht-IgG-Immunglobulinmängel
- schwerer kombinierter Immundefekt (SCID)
- spezifischer Antikörpermangel (SAD)
- Wiskott-Aldrich-Syndrom
- x-chromosomale Agammaglobulinämie
Häufiger entwickelt sich eine Hypogammaglobulinämie als Folge einer anderen Erkrankung, die als sekundäre oder erworbene Immunschwäche bezeichnet wird. Diese beinhalten:
- Blutkrebsarten wie chronische lymphatische Leukämie (CLL), Lymphom oder Myelom
- HIV
- nephrotisches Syndrom
- schlechte Ernährung
- Proteinverlust-Enteropathie
- Organtransplantation
- Strahlung
Bestimmte Medikamente können auch eine Hypogammaglobulinämie verursachen, darunter:
- Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, wie Kortikosteroide
- Chemotherapeutika
- Antiseizure Medikamente
Behandlungsmöglichkeiten
Ärzte behandeln bakterielle Infektionen mit Antibiotika. Menschen mit schweren oder häufigen bakteriellen Infektionen müssen möglicherweise mehrere Monate lang Antibiotika einnehmen, um dies zu verhindern.
Wenn Ihre Hypogammaglobulinämie schwerwiegend ist, erhalten Sie möglicherweise eine Immunglobulinersatztherapie, um das zu ersetzen, was Ihr Körper nicht herstellt. Sie erhalten diese Behandlung durch eine IV. Das Immunglobulin stammt aus dem Blutplasma gesunder Spender.
Einige Menschen benötigen nur eine einzige Injektion von Immunglobulinersatz. Andere müssen ein Jahr oder länger bei dieser Behandlung bleiben. Ihr Arzt wird alle paar Monate Blutuntersuchungen durchführen, um Ihre Werte zu überprüfen, bis sie wieder normal sind.
Komplikationen
Komplikationen hängen davon ab, was eine Hypogammaglobulinämie verursacht hat und welche Arten von Infektionen betroffen sind. Sie können umfassen:
- Autoimmunerkrankungen wie Morbus Crohn und Colitis ulcerosa
- Schädigung des Herzens, der Lunge, des Nervensystems oder des Verdauungstrakts
- erhöhtes Krebsrisiko
- wiederholte Infektionen
- verlangsamte das Wachstum bei Kindern
Die Behandlung von Infektionen und die Einnahme einer Immunglobulintherapie können das Risiko dieser Komplikationen verringern.
Lebenserwartung und Prognose
Die Lebenserwartung für diesen Zustand hängt davon ab, wie schwer er ist und wie er behandelt wird. Menschen mit vielen schweren Infektionen haben schlechtere Aussichten als Menschen mit weniger Infektionen.
Babys mit THI wachsen normalerweise daraus heraus. Die Infektionen hören oft mit ihrem ersten Geburtstag auf. Immunglobulin erreicht normalerweise im Alter von vier Jahren normale Werte.
Wenn Sie diesen Zustand frühzeitig erkennen und Antibiotika oder Immunglobulin erhalten, können Sie Infektionen begrenzen, Komplikationen vorbeugen und Ihre Lebenserwartung verbessern.
