Was ist Hydromyelie?
Hydromyelie ist eine abnormale Erweiterung innerhalb des Zentralkanals, der normalerweise ein sehr kleiner Weg ist, der durch die Mitte des Rückenmarks verläuft. Dadurch entsteht eine Höhle, die als Syrinx bezeichnet wird und in der sich Liquor cerebrospinalis (CSF) ansammeln und Druck auf das Rückenmark ausüben kann. Dies kann im Laufe der Zeit die Nerven im Rückenmark schädigen.
Es tritt hauptsächlich bei Säuglingen und Kindern auf, aber es gibt eine ähnliche Erkrankung namens Syringomyelie, die hauptsächlich bei Erwachsenen auftritt. Bei Syringomyelie bildet sich im Rückenmark eine Zyste, die diese Körperstruktur schädigt, wenn sie mit der Ansammlung von Flüssigkeit wächst. Dies kann auch die Nerven im Rückenmark schädigen.
Was sind die Symptome?
Leichte Hydromyelien verursachen nicht immer Symptome. Im weiteren Verlauf kann es jedoch Folgendes verursachen:
- Gefühlsverlust in Händen und Armen
- Schmerzen in Nacken und Armen
- Muskelschwäche in Hand, Armen und Schultern
- Beinschmerzen oder Steifheit
Ohne Behandlung werden die Schwäche und Steifheit normalerweise schlimmer und können schließlich die Bewegung erschweren.
Was verursacht es?
Die Ärzte sind sich über die genaue Ursache der Hydromyelie nicht sicher. Es wird jedoch angenommen, dass dies höchstwahrscheinlich mit einer Blockade oder Störung des CSF-Flusses zusammenhängt. Dies ist nicht gut für Ihr zentrales Nervensystem, da ein angemessener Liquorfluss und der damit verbundene Druck erforderlich sind, um das Gehirn und das Rückenmark zu schützen. Verletzungen, Grunderkrankungen und bestimmte Probleme während der Entwicklung von Gehirn und Rückenmark im Mutterleib können Probleme mit dem Liquorfluss verursachen.
Es gibt auch einen starken Zusammenhang zwischen Hydromyelien und Chiari-Missbildungen. Dies ist eine Art von Geburtsfehler, der die Gehirnstruktur beeinflusst. Sie bewirken oft, dass sich das Kleinhirn - der Bereich im hinteren Teil des Gehirns, der die Bewegung steuert - und manchmal auch der Hirnstamm nach unten bewegen und sich in den für das Rückenmark reservierten Raum drängen. Dies blockiert den CSF-Fluss.
Andere Zustände, die mit Hydromyelie verbunden sind, umfassen:
- Tumoren des Rückenmarks
- Arachnoiditis, eine Entzündung der das Gehirn und das Rückenmark umgebenden Arachnoidalmembran
- Meningitis, eine Entzündung der das Gehirn und das Rückenmark umgebenden Membranen (Meningen)
- angebundenes Rückenmark, das sich auf Gewebeanhaftungen bezieht, die den untersten Bereich des Rückenmarks betreffen und verhindern, dass es sich wie gewünscht im Rückenmarkskanal bewegt
Wie wird es diagnostiziert?
Der Arzt Ihres Kindes stellt zunächst Fragen zur Krankengeschichte und zu den Symptomen Ihres Kindes. Sie können Ihr Kind auch bitten, bestimmte Bewegungen und Handlungen auszuführen, damit es nach Anzeichen von Schwäche oder Steifheit in seinen Gliedern suchen kann.
Um die Diagnose zu bestätigen, bestellen sie höchstwahrscheinlich einen MRT-Scan. Hierbei werden leistungsstarke Magnete und Hochfrequenzimpulse verwendet, um sehr detaillierte Bilder zu erstellen, und bei MRT-Scans erfolgt keine Strahlenexposition. Mit diesem Bildgebungstest kann der Arzt Tumore oder andere Anomalien im Gehirn und im Rückenmark identifizieren.
Wie wird es behandelt?
Einige Fälle von asymptomatischen Hydromyelien können ohne Behandlung engmaschig überwacht werden. Es ist möglich, aber selten, dass einige Fälle von Hydromyelie ohne Behandlung verschwinden. Wenn es jedoch signifikante Symptome gibt, die sich nicht bessern oder sogar verschlechtern, muss Ihr Kind möglicherweise operiert werden, um den Liquorfluss zu korrigieren.
Arten von Operationen umfassen:
- Rangieren. Ein Drainagesystem mit einer Klappe wird verwendet, um CSF von den Hirnventrikeln in die Bauchhöhle abzuleiten.
- Dekompression der hinteren Fossa. Ein kleiner Teil des Knochens im hinteren Teil des unteren Schädels und der Halswirbelsäule (Laminektomie) wird entfernt, um den Druck zu entlasten.
- Dritte Ventrikulostomie. Im Boden des dritten Ventrikels Ihres Gehirns wird ein Loch erzeugt, um den Liquorfluss umzuleiten.
Wenn Ihr Kind operiert werden muss, bestimmt der Arzt anhand der Schwere des Zustands des Kindes und der möglichen Ursachen den besten Ansatz. Sie berücksichtigen auch verschiedene Faktoren, einschließlich des Alters und der allgemeinen Gesundheit Ihres Kindes, um sicherzustellen, dass sie die sicherste Option wählen.
Physiotherapie kann auch zur Behandlung von Hydromyeliensymptomen beitragen, indem sie die Kraft und Flexibilität in Armen oder Beinen erhöht.
Wie ist der Ausblick?
Hydromyelie kann eine Reihe von neurologischen Symptomen verursachen, wie Steifheit, Gefühlsverlust, Schmerzen und Schwäche. Allerdings führen nicht alle Fälle zu Symptomen. Wenn Sie ein Kind mit mittelschweren bis schweren Symptomen von Hydromyelie haben, wird der Arzt wahrscheinlich eine Operation empfehlen, um den Liquorfluss zu verbessern und die Symptome zu lindern.
